口腔黏膜相关综合征的诊断难点及案例分析.pdfVIP

史堡旦壁堕堂苤查!!!兰至!旦笙璺!鲞笙!塑垦!尘』!!!里!!!!!垒!艘坠!!!兰!!!!：!!!堕!：! ．专家笔谈． 口腔黏膜相关综合征的诊断难点 及案例分析 王文梅 有关131。白色海绵状斑痣综合征仅提出了基因突变 综合征(syndrome)一 词来自古希腊文，是指特 假说”1，即K4、K13基因发生突变，导致上皮或表皮 定的、相互关联的一组临 棘层细胞内角蛋白丝断裂，并聚集在细胞核周围， r㈡]“ 床表现的症候群。在各种 从而引起本病的发生，但真正的病因仍不明确，其 病理过程中，当出现一个 复杂的发病机制导致诊断困难。 症候时，同时或先后会伴 随着分子生物学技术的飞速发展，蛋白质组 有另外几个症候，这一群 学、基因组学及代谢物组学等为综合征的研究提供 症候是定型的，将其统一 了条件。感染因素、遗传背景及内分泌因素都可能 ．邕t氍妒n叠■ 1一起来观察则称为综合征…。 参与综合征的发生、发展。大量的基础及临床研究 目前认为一个综合征 客观地揭示了综合征的本质，为临床诊治和预防提 的各种症状是由相同原因引发的。13腔黏膜相关 供了可靠的依据151。 综合征的症候群包括口腔黏膜的相应病损，如口腔 2．命名分类不规范：综合征的命名比较混乱， 溃疡、黏膜大疱及色素沉着等，这些口腔黏膜的相 较多综合征是根据综合征发现者的姓名命名，也有 应病损也可以是综合征早期、标志性的临床表现。 根据患者的姓名命名，还有按照地名命名或根据 13腔黏膜出现症状易被发现，为口腔黏膜相关综合 症状、病因等命名，使人望名不知其义，不便于记 征的早期诊断提供了重要依据。然而综合征涉及 忆M。 多个学科，临床表现多样，即使对涉及13腔黏膜的 口腔黏膜相关综合征命名亦然，如白塞综合征 相关综合征，如果口腔科医师不加以足够的重视， (Behcet syndrom)是依据报道该综合征的土耳其眼 其13腔表现也易被误诊为普通的口腔固有疾病而 科医师Hulushi 延误诊治。笔者拟从口腔黏膜相关综合征的诊断 (Cowden’S 难点及案例分析着手，对口腔黏膜相关综合征的诊 hamartoma (multiple syndrome)，是以患者姓名 断原则、诊断思路及步骤进行阐述。 Cowden命名的；舍格伦综合征(Sjtigrensyndrome， 一、口腔黏膜相关综合征的诊断难点 SS)因患者多具有口眼干燥症状而命名；三叉神经 口腔黏膜相关综合征的诊断对于口腔科医师 营养性综合征因三叉神经病变，受其支配的皮肤黏 仍存在一定困难，突出表现在以下几个方面。 膜感觉缺乏、产生营养性溃疡，即根据病因命名。 1．病因未明确，发病机制不清：如白塞综合征， 命名的混乱常导致同一疾病有多种不同病名，如色 目前关于本病的病因除了病毒感染、细菌感染、遗 素失调症(incontinentia 传因素学说外，还有纤维蛋白溶解系统缺陷学说、 自身免疫学说及胶原病学说等假说口1。又如目前认 症、真皮变性黑变病等一I。规范、统一的命名分类有 为Jil崎病(Kawasakidisease