R医药、卫生_6内科学_内科：肾病综合症.ppt

肾病综合症Nephrotic syndrome, NS 西京医院儿科 潘凯丽 一、诊 断 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 病因诊断 先天性NS 原发性NS 继发性NS 先天性：指在出生时或生后不久（3～6个月内）发生的NS，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS。 继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染（乙肝、亚心炎等）、药物（汞、金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、遗传性疾病（Alport综合征）。 临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS 肾炎性肾病诊断标准： 尿检红细胞超过10个/HP（二周内三次离心尿检）； 反复出现高血压：学龄儿>130/90mmHg，学龄前>120/80mmHg，排除用激素所致； 持续氮质血症：BUN>10.7mmol/L，排除由于血容量不足所致； 血总补体或C3反复降低。 凡具备以上四项中之一项或多项者即可诊断。 病理诊断 NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有： 系膜增殖性肾小球肾炎 36.40% 微小病变型肾小球肾炎 12.50% 膜性肾病型肾小球肾炎 8.9% 98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出。 二、实验室检查 尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有无血尿及其他改变 血清蛋白、胆固醇、肾功能测定 血清补体测定 感染依据的检查：乙肝病毒、链球菌、梅毒血清等、AIDS、PPD 系统性疾病的血清学检查：ANA、Smith抗体等 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、FDP 肾活检（根据患儿情况） 三、难治性疾病 出现以下情况的原发性肾病统称为难治性肾病。 激素耐药 频复发 激素依赖 此类患儿病程迁延，病理改变持续且显著，合并症较多，激素的副作用也因反复长期用药而较严重，预后较差，是临床治疗上的棘手问题。 激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.5～2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或有部分效应，尿蛋白+～++。 频 复 发：指半年内复发≥2次，或一年内复发≥3次者。 激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者。 难治性肾病临床上的重要性及严重性 显著持久的病理生理改变 大量蛋白尿：丢失白蛋白的同时丢失微量元素载体蛋白、多种激素结合蛋白、免疫球蛋白、补体B因子、前列腺素结合蛋白、抗凝血酶Ⅲ、脂蛋白脂酶等。 低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药物载体减少导致毒副作用增加。 高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用，可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动脉粥样硬化性冠心病。 较多严重的合并症 感染：NS死亡中70%是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因： 体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用 转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能 NS时可伴有细胞免疫紊乱 蛋白质营养不良 水肿致局部（如皮肤）循环障碍 激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力 细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增多。感染部位可见于呼吸道、皮肤、泌尿系、腹腔。 病毒感染：当并发水痘、带状疱疹时病情较重；结核感染、卡氏肺囊虫感染、霉菌感染。 高凝状态及血栓栓塞合并症 原因： 肝脏合成凝血物质增加，如Ⅴ、Ⅷ因子 凝血抑制因子减少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丢失 血浆纤溶酶原活性下降 高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强 血小板量增多 感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统 皮质激素可促进高凝 利尿剂的应用可使血液浓缩。 肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。 下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀、小儿多次股静脉穿刺取血，尤应警惕，血管B超有助诊断。 肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺灌注扫描。 钙及VitD代谢紊乱 低血容量休克 诱因有： 体液丢失，如吐、泻、强利尿、失血、放腹水等。 不恰当长期禁食盐。 长期大量应用激素，反馈抑制肾上腺皮质功能，当遇某些应激情况出现皮质激素不足，机体保留水钠不利。 急性肾功能衰竭 血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症 肾小球病变严重 肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高 药物诱发间质性肾炎 肾静脉血栓形成 新月体肾炎 肾小管功能紊乱 存在慢性肾功能减退的潜在危险 NS发生慢性肾衰、终末期肾改变的因素有： NS的病理类型：膜增殖性41%，膜性肾病8%，微小 病变7%。 持久存在的高血压 持续蛋白尿 皮质激素的副作用 其副作用基本上可概括