石星——性早熟的诊断和治疗.ppt

性早熟的相关内容 一、正常的青春期发育 下丘脑-垂体-性腺轴 一、正常的青春期发育 一、正常的青春期发育 性器官、第二性征发育 一、正常的青春期发育 体格发育、身高突增 一、正常的青春期发育 内分泌激素的变化 二、性早熟的定义 女孩8岁以前出现乳房发育 10岁以前出现月经初潮 三、性早熟的分类及特点 中枢性性早熟 （真性） 三、性早熟的分类及特点 1、中枢性性早熟（又称真性性早熟）： 性腺发育，具备生育能力；生长有加速现象，骨龄提前；终身高受影响。 2、外周性性早熟（又称假性性早熟）： 性腺未发育，无生育能力；根据性激素的水平和持续时间不同，生长有相应的加速；终身高也有相应的影响。 3、部分性中枢性性早熟： 无性腺发育、无生长加速、终身高不受影响。 四、各类性早熟的病因及表现 特发性性早熟：又称体质性性早熟， 是小儿中枢性性早熟的常见病因。约占女孩 性早熟的80~90%，男孩只占20~40%；原 因不明，未发现器质性病灶；类似正常青春发育 过程，只是年龄提前，成人终身高受影响。 四、各类性早熟的病因及表现 获得性性早熟：中枢神经系统异常 —器质性脑病变：常见为颅内肿瘤、炎症、出血、 损伤等。 —先天性发育异常：蛛网膜囊肿、下丘脑错构瘤、 中膈-视神经发育不良 —甲状腺功能减低症 四、各类性早熟的病因及表现 性腺肿瘤： 卵巢肿瘤、睾丸肿瘤或某些综 合征 肾上腺疾病：先天性肾上腺皮质增生征或 肾上腺肿瘤 外源性： 口服或外用含雌激素的药物或 食物 四、各类性早熟的病因及表现 单纯性乳房早发育：一般在8岁以前，多见2岁 以前，仅有乳房发育。可能与暂时性的下丘 脑-垂体兴奋有关，可有FSH增高，自限性。 又称“小青春期”。 单纯性阴毛早发育：与肾上腺功能早现、过 量分泌雄激素有关。 单纯性早初潮：子宫黏膜对性激素的敏感增加。 骨龄片 骨龄是代表生理成熟年龄，是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。 常用的方法： 1、G-P或CHV图谱法：临床应用较方便 缺点：判断标准跨度大（6月~1年） 2、TWⅡ、TWⅢ：分度较细，适用于 分体纵向对比 缺点：应用较烦琐 血性激素 青春前E2、T、FSH、LH、PRL数 值低 青春期 E2、T、FSH、LH增高 男孩应加测HCG PRL明显增高需做垂体CT或MRI B超 子宫卵巢B超： 任一侧卵巢内卵泡≥4个，卵泡直径≥ 4mm，可提示下丘脑-垂体-性腺轴已开始 青春发动。 子宫体长度＞3.5～4.0cm。 睾丸B超： 明确睾丸位置、容积大小及占位。 肾上腺B超： 肾上腺大小、占位。 垂体CT或MRI 可以发现中枢器质性病变，尤其是肿瘤。 对已诊断的中枢性性早熟的所有男孩及6岁以下女孩均应做CT或MRI检查，以明确有无颅内器质性病变。 性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。 GnRH激发试验 试验方法： 1、先抽取静脉血测基础值FSH、LH 2、静脉推注GnRH 2.5~3.0μ/kg， 3、用药后分别抽取30分、60分、90分 血样测血FSH、LH （用 GnRH-a，峰值在60~120分） 六、中枢性性早熟的诊断 第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前 LH基础值＞3.0~5.0IU/L GnRH激发试验：LH峰值＞3.3~5.0IU/L， LH峰值/FSH峰值＞0.6 性腺增大：女孩卵巢B超＞1ml，多个＞4mm 卵泡，男孩睾丸容积＞4ml 线性生长加速 骨龄超越年龄1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平 七、性早熟的治疗 1、目的： 控制和延缓第二性征发育，抑制骨成熟， 为身高的增长争取宝贵的时间， 改善终身高 防止早熟和早初潮带来的心理问题 七、性早熟的治疗 去除病因： 药物治疗： 促性腺激素释放激素类似物（LHRH-a) 七、性早熟的治疗 促性腺激素释放激素类似物（GnRH－a）： 机理：通过受体降调节作用。大剂