儿童复发难治间变大细胞淋巴瘤治疗结果分析.pdfVIP

第十七届全国小儿血液病学术会议 大会交流 后纵膈7倒，盆腔3例，颈部1例，椎管内1例；初诊时伴有远处转移16例，转 移部位骨11例，骨髓10伊J，淋巴结8例，肝脏l倒。初诊时常见的临床症状有发 1．1％)， 肌阵挛综合征(19．4％)，腹痛和／或腹胀(16．7％)，反复咳嗽或呼吸困难(1 皮肤黄染(5．6％)，体检时偶然发现(2．8％)。肿瘤标志物24小时尿香草扁桃酸(VMA) 阳性率为46．7％，血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性率93．3％。治疗采用术 前化疗、手术、术后化疗及放疗等综合治疗。失访7例，死亡ll例，无病生存18 倒，中位生存期45个月，3年总无病生存率51％。1例Ⅱ期患儿子化疗结束后2年 并发急性淋巴细胞白血病，再次化疗后行骨髓移植，现移植后无病生存2年余。多 因素分析显示初诊年龄18个月(P0,05)、纵膈以外原发肿瘤、肿瘤最大直径 5cm、III期和Ⅳ期神经母细胞瘤均是预后不良的指标。 结论神经母细胞瘤患几初诊时临床特征多样，预后与其肿瘤的生物学特性密 切相关，长期无病生存率还有待于进一步提高。 19