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常见眶内肿瘤及眶颅沟通肿瘤的CT及MRI诊断 眶颅沟通肿瘤:是指颅内、外(眶内)同一种肿瘤通过自然空腔管道或骨质破坏使肿瘤蔓延并连在一起,同时互相交通分布于眼眶和颅腔并且相连的肿瘤。 1.颅眶沟通性肿瘤的生长方式:眼眶与颅前、中颅窝紧密相邻,经眶上裂和视神经管彼此相通,这一解剖特点使发生于颅腔和眼眶的肿瘤均可通过这些腔隙孔道或破坏周围骨壁侵入另一部位,形成跨颅腔和眼眶的沟通性肿瘤。 2.颅眶沟通性肿瘤的沟通通道: 一是眶一视神经管一颅通道:常见肿瘤为:视神经胶质瘤、脑膜瘤、视神经鞘脑膜瘤、球内视网膜母细胞瘤、球内脉络膜黑色素瘤等。 二是眶一眶上裂一颅通道:常见肿瘤为:神经鞘瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤、炎性假瘤、其他恶性肿瘤。 三是眶一骨质破坏一颅通道:见肿瘤为:脑膜瘤、血管外皮瘤、横纹肌肉瘤、骨化纤维瘤、其他恶性肿瘤。 3根据肿瘤原发部位,一般可分为眶源性、颅源性(和转移性)三大类 眶源型首先眶内生长,随着肿瘤体积增长,通过自然管道蔓延至颅内,经观察发现,眶颅沟通肿瘤经视神经孔和眶上裂侵入颅内;颅源型是首发颅内的肿瘤,多通过骨质破坏(多是眶顶和眶外侧壁骨质破坏)到达眶内,部分通过眶上裂侵入眶内; 颅源型大部是脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤和恶性肿瘤,肿瘤体积较大,生长时间较长,手术比较困难,术后需要颅底重建。 CT扫描的优势在于:肿瘤一般呈软组织密度,与眶内充满的低密度脂肪比较,密度差异大,病变的位置、形状、边界显示清晰;显示骨组织来源的肿瘤、肿块的钙化、骨骼的破坏和变形是任何其它影像学检查不可替代的。但软组织肿瘤颅内部分与脑组织比较密度接近,我们只能根据骨骼变化怀疑颅内病变的存在,如:视神经管、眶上裂扩大或眶上裂外缘骨壁向后外翘起均提示肿瘤颅内蔓延。 MRI的优势在于:可清晰的显示软组织肿瘤的沟通路径、形状、边界和肿瘤内部结构,尤其适用于视神经管内和颅内肿瘤的显示 常见的眶内肿瘤和眶颅沟通肿瘤 (一)视神经胶质瘤 占颅内肿瘤的1%,约75%发生于12岁以下的儿童,有10%—50%的肿瘤可与神经纤维瘤病并存或有家族史。 病理类型主要为星形细胞瘤,偶见类型有少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤和多形性胶质母细胞瘤。视神经胶质瘤多数生长缓慢,沿视神经鞘延伸,限于视网膜至丘脑下部范围,不浸润周围组织。 临床表现有视力障碍、视野改变、视神经萎缩、斜视、眼球突出、内分泌功能紊乱、精神萎靡、嗜睡以及颅内压增高症状等。 眼球突出提示肿瘤在视神经眶内段;内分泌功能紊乱和颅内压增高症状往往提示肿瘤已侵犯下丘脑以及第三脑室为晚期表现;双侧视力障碍和神经萎缩通常为视交叉受累,但亦可为双侧性肿瘤所致,后者常伴有神经纤维瘤病。 CT扫描可见眶内有肿块,视神经明显增粗,视神经管扩大,眼肌肌锥膨大,但对肿瘤向颅内扩展的情况显示较差。MRI可清晰显示视神经全长以及视交叉,用于确定肿瘤的部位和范围。 (二)脑膜瘤 眶脑膜瘤可分为原发性和继发性两类。 1、原发性眶脑膜瘤:发生于视神经蛛网膜鞘者最多见;发生于肌锥内异位的蛛网膜细胞和可能含有蛛网膜成分的眶骨膜极罕见。一般表现为缓慢进展的无痛性的单眼视力减退和同侧轻度眼球突出。在儿童,原发性眶脑膜瘤生长迅速且具有高度浸润性,常与神经纤维瘤病并存。(如肿瘤发生于眶内视神经鞘,视力丧失和眼球突出多同时出现并同步进展;发生于眶尖或视神经管内者,则可能有重度视力丧失而眼球突出轻微或缺如;发生于眶内异位脑膜细胞者,眼球突出多较视力障碍的程度为重。其他症状可有眼睑水肿、眼球运动障碍、头部钝痛、球后不适等。) 2、继发性眶脑膜瘤:由颅内脑膜瘤侵人眶内所致,较原发性者多见。继发性眶脑膜瘤几乎皆为蝶骨嵴脑膜瘤扩展至眶内,依据肿瘤部位可分为蝶骨嵴外1/3(附着于蝶骨大翼外侧)、中1/3(附着于蝶骨小翼)和内1/3(附着于一侧前床突)。(临床表现因肿瘤部位不同而异,可表现为眶上裂综合征、Foster-Kennedy综合征、癫痫发作(以颞叶癫痫和局限性癫痫为主)、嗅觉丧失、患侧眼球突出和颞骨隆起、患眼鼻侧偏盲和中心暗点扩大等,颅内压增高表现多在后期出现。) CT与MRI能清晰显示肿瘤部位、范围以及与周围眶内容物及脑组织的关系,增强后肿瘤往往呈均匀强化,CT同时可显示颞骨、蝶骨嵴及眶骨的骨质改变;MRI增强显示脑膜强化所形成的“脑膜尾” (三)神经鞘瘤 约占眼眶肿瘤的3%,在眼眶周围神经肿瘤中约占1/3。发生于成年人,以一侧性和单发多见,偶有多发。 肿瘤源自脑神经的Schwann细胞,一般为实质性,包膜完整,质地较硬,可混有囊性变的较软部分,呈黄褐色或掺杂黄色部分,临床上一般表现为缓慢进展的无痛性眼球突出和第Ⅲ、Ⅳ、V,或Ⅵ对脑神经功能障碍,可出现复视、眼球运动障碍和视力下降。在眶内

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