脊髓变性疾病.pptVIP

术前MRI 术后MRI 脊髓亚急性联合变性 subacute combined degeneration of the spinal cord 病因与发病机制 本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起髓鞘合成障碍导致神经病变。维生素B1还参与血红蛋白的合成，其缺乏常引起恶性贫血。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12缺乏。 正常人维生素B12日需要量仅为1～2μg，摄入的维生素B12必须与胃底的壁细胞分泌的内因子结合方可在回肠远端吸收，而不被肠道细菌利用。 此病多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等，这些均能引起维生素B12吸收不良。 病理 病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经也可受累。为髓鞘脱失和轴突变性。 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。初期病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶，伴有不同程度胶质细胞增生。 临床表现 1．多在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，逐渐缓慢进展。 2．多数患者在出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎