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颅脑先天畸形及发育障碍 南京总医院医学影像科 卢光明 季学满 颅脑先天性畸形分类?颅脑先天性畸形及发育障碍是由于胚胎期神经系统发育异常所致，其分类方法很多，人们普遍接受的是Demeyer分类。 先天性颅脑发育畸形的分类 一、器官源性畸形： 1、闭合畸形： 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy- Walker综合征 2、憩室畸形： 视－隔发育不良 前脑无裂畸形 前脑无叶无裂畸形 脑室缺如 3、移行畸形： 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 4、大小畸形： 脑小畸形 脑大畸形 二、组织源性畸形： 结节性硬化 神经纤维瘤病 Sturge-Weber 综合征 颅裂畸形 颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型： 1、脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液； 2、脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分； 3、积