肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）及离断成型术课件.ppt

基本概述 肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通过远端的梗阻排出尿液；当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。 流行病学 肾盂输尿管连接部梗阻可见于各个年龄组，约25%的患者在1岁内发现，50%于5岁时被诊断，由于产前围产期B超检查的普及，很多患儿在胎儿期即被发现并诊断。肾盂输尿管连接部梗阻发病率在小儿为1∶1000，男、女发病比例为2∶1。其中2/3发生在左侧。有10%～40%的患儿为双侧发病。肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统明显扩张的最常见的原因，约占所有集合系统扩张的48%。 发病原因 尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。 1、管腔内在因素：管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄（图1）、瓣膜、息肉和高位输尿管开口（图2）。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因（占87.2%），主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。 2、管腔外在因素：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管（图3），跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着。 3、功能性梗阻：表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。 检查 1、尿常规：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。 2、肾功能：肾功能不全时血尿素氮、肌酐可增高。 3、超声波检查：B超检查方法简单无损伤，诊断明确，是首选的检查方法。B超检查可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。 4、X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要。对IVU不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影者，可行CTU或MRI泌尿系水成像代替。 5、动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。 6、MRI：MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像（MRU）对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。 7、CTU：螺旋CT增强扫描+三维重建，可以替代IVP，现临床中运用较多。但患侧肾功能重度受损时，则显示不良或无法显示。 临床诊断 1、腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊。触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。 2、疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是该病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。 3、血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。 4、感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。 5、高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。 6、肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。 7、尿毒症：因该病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。 8、肾盂输尿管连接部梗阻缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。 鉴别诊断 1