小儿不完全川崎病早期诊断初探(附32例报告).pdfVIP

小儿不完全川崎病早期诊断初探(附32例报告).pdf

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2.4新发现株(XA—B19)表达的VPl蛋白的生物功能变化 通过重组B19一XA VPI蛋 VPl蛋白免疫动物后细胞免疫应答和病理改变研究,显示B19一XA 白具有抗原活性,能刺激免疫动物产生高滴度的特异性抗体,并在体外能显著刺激淋巴细胞增殖功 能(见图13);用B19一XAVPl蛋白做抗原包被微板,ELISA法检测临床标本血清的B19抗体IgG、 ELISA B19 75),与德国ParvovirusKit相比较其tgG检出阳性率高,考虑与抗原位点变化有关 2.5 XA株B19一VPl独特区蛋白(VPlu)免疫动物后可以引起心肌组织、肝脏组织和关节滑 膜病理明显改变。 肌纤维间隙增宽、血管扩张,心肌肌丝崩解、肌丝间隙增宽、线粒体空泡化和水肿、炎细胞浸润等(见 图14);肝脏有一块坏死区、肝细胞有突起、微绒毛肿胀(见图15);关节滑膜慢性炎症、滑膜细胞增 动物心、肝和关节病变,这对B19病毒感染的发病机制的认识,有重要的促进作用。 3讨论 本研究有一重要发现,就是免疫动物后,心肌组织出现了较为严重的病变。过去的研究认为, VPl蛋白是保护性蛋白,其刺激机体产生的抗体是保护性抗体。具有中和病毒的特性。我们的这一 研究结果使我们有理由相信对VPlu蛋白的功能需要进一步探讨,甚至重新认识。我们对VPlu蛋 白的结构与功能位点分析,发现其具有磷酸酶A2(PLA2)位点,理论上其有刺激机体产生多种抗体 的特性,可引起自身免疫功能的紊乱;VPlu蛋白存在的磷酸酶A2(PLA2)位点可能是引起免疫动物 心肌组织病理损害的原因。这一重要发现不但说明B19病毒基因变异对蛋白结构与生物功能有重 要影响,需要我们重视B19病毒基因变异的研究;也说明需要深人揭示VPlu蛋白致心肌病变的机 制和是否会影响心脏发育或致心脏畸形机制。这对促进B19病毒致病机理及预防疫苗的候选蛋白 抗原筛选的研究具有重要的科学意义。既往,我们课题组曾在国内外首先报告先天性心脏病患儿的 心肌组织B19病毒DNA检测阳性检出率较对照组高,且B19病毒基因主要分布在先心病患儿心肌 细胞核内,提示B19病毒 R、Pankuweit 感染与部分先心病发病相关。近年,KuhiU、Kandoff S等研究提示B19病毒感染 尚可引起心肌炎、川崎病、冠状动脉病变等疾病。从而,我们推测B19病毒VPl独特区蛋白的免疫 特性与B19病毒致心肌组织病变相关,并可能影响胚胎心脏发育,因此,需要进一步通过动物实验 及体外心肌细胞(包括胚心肌细胞)实验,以揭示B19一VPIu蛋白致心肌病变的机制及其可能对心 脏发育的影响,促进B19病毒致病机理及预防疫苗的研究。 小儿不完全川崎病早期诊断初探(附32例报告) 张洪荣卓俊瑞 曾仁和 陈煌煌连文昌 福建医科大学莆田学院附属医院教学医院儿科,福建莆田351100 川崎病(KD)曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以变态反应性全身中小血管炎症为主要病 ·179· 理改变的急性发热性出疹性疾病,主要发生于5岁以下/J,JL,部份病例可导致CAL。由于近年来不 完全KD病例增多,且不完全KD比典型KD少了1—2项主症,目前仍缺乏特异性的临床表现和实 验室确诊指标,对不完全KI)病例的早期诊断比较困难,造成误诊或漏诊的情况屡有发生,失去早期 治疗的时机,甚至造成严重后果。现对我院2000年1月一2009年6月人院时诊断不明、最后确诊 为不完全KD的32例患儿资料进行回顾性分析,以提高对该病的早期诊治水平,减少CAL等并发 症。 资料与方法 1临床资料 1.1性别及年龄32例KD患儿中男2l例,女ll例,男女比例为1.9:l。年龄:3个月一7岁, l岁以内18例(56.3%),3岁以内26例(81.3%),5岁以内30例(93.8%)。 最短6天,最长14天,平均8.8天;另外1例始终无发热。②眼球结合膜充血25例(78.1%);③口 2项者15例(46.9%)。 1.3其它临床表现6天后肛周充血脱皮12例(37.5

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