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癫 痫Epilepsy Epilepsie 定义 癫痫——包括一组疾病和综合征，以在病程中有反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征的慢性疾病。 痫性发作——脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。 病因-分类 1.原发性癫痫及癫痫综合征：指除了可疑遗传因素外，目前尚未发现其他明显原因者。另一个特征为：仍未发现结构性损伤或生化异常。 2.继发性癫痫及癫痫综合征：可找到明确病因者。 3.隐源性癫痫：临床表现提示非原发性癫痫但未找到明确病因者。 4.状态关联性癫痫发作：病人发作与高热、缺氧、内分泌改变等特殊状态有关。 继发性癫痫病因 1 脑外伤(2%-5%) 2 脑血管疾病 3 颅内肿瘤 4 中枢神经系统感染 5 寄生虫 6 遗传代谢性疾病 7 皮质发育障碍 8 药物和毒物 9 其他 发病机制 1神经元异常放电 2痫性活动的传播 3痫性活动的终止 癫痫发作分类 （国际抗痫联盟1981年方案） 参照2个标准: (1)发作起源于一侧或双侧脑部； (2)发作时有无意识丧失。 依据是脑电图及临床表现 癫痫发作分类 （国际抗痫联盟1981年方案） 1.部分性发作 最初症状学提示发作源于一侧大脑半球，没有意识丧失。也可扩展至两侧大脑半球。 2.全面性发作 发作同时起源于两侧半球。意识障碍常为最早表现。抽搐为双侧性，脑电图变化双侧同步。 3.不能分类的癫痫发作 部分性发作 1.单纯部分性发作(不伴意识障碍) 1)有运动症状 2)有体觉或特殊感觉症状 3)有植物神经症状 4)有精神症状 2.复杂部分性发作(伴意识障碍) 1)先有单纯部分性发作，继有意识障碍 2)开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症 3.部分性发作继发为全面性发作 a.单纯部分性发作继发 b.复杂部分性发作继发 c. 单纯部分性发作进展成复杂部分性发作然后继发全面发作。 全面性发作 1 强直－阵挛发作 2 强直性发作 3 阵挛性发作 4 肌阵挛发作 5 失神发作 6 失张力性发作 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS) 亦称大发作(Grand mal)，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作分三期： 1. 强直期 2. 阵挛期 3. 惊厥后期 自发作开始到意识丧失共约5-10分钟，醒后感头痛，全身酸痛，对抽搐全无记忆。 强直性发作 表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白。 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。 发作持续数秒至数十秒。 阵挛性发作 以重复性阵挛性抽动伴意识丧失为特征。类似于全身强直-阵挛性发作中阵挛期表现。 几乎都发生于婴幼儿。 持续1至数分钟。 失神发作 以意识障碍为主。典型者常称为小发作(petit mal)。为突然发生和突然终止的意识障碍，无先兆和局部症状，每次持续5-30秒，事后对发作全无记忆。 发作中EEG呈双侧对称的3周/秒(或多)棘-慢波，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。 肌阵挛性发作 表现为突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及全身，也可限于某个肌群。 可发生于任何年龄，多见于预后良好的特发性癫痫。 失张力发作 表现为部分或全部肌肉张力突然丧失，出现垂颈、张口、肢体下垂、跌倒发作或猝倒等。 多见于发育性障碍疾病和弥漫性脑损害。 持续数秒至1分钟。 癫痫的诊断 诊断思路 1 先要明确发作是否为癫痫：病史依据；脑电图检查；鉴别诊断(假性发作，晕厥， TIA发作)。 2 明确癫痫发作类型或癫痫综合症 3 病因诊断：应判明是原发或继发性癫痫，如为继发性癫痫发作，应确定病因 辅助检查 脑电图(EEG)是癫痫最有效的辅助诊断工具，至少可在80%患者中发现异常的过度放电。 但要注意：正常人EEG中约10%可有轻度不正常，诊断仍须结合临床考虑。 头颅影像学检查（CT、 MRI 同位素脑扫