新生儿溶血症.docVIP

新生儿溶血症 定义：母胎血型不合所致的溶血。胎儿从父方遗传所获血型抗原(如Rh和ABO血型抗原)为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体(IgG类)，再次妊娠时后者可通过胎盘进入胎儿血循环而引起溶血。 新生儿溶血症，是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。 临床表现 　　新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，而ABO溶血病的临床表现多数较轻。Rh溶血病一般不发生在第一胎，而ABO溶血病可发生在第一胎。 胎儿水肿 　　严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。 黄疸 　　溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。 贫血 　　溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。 肝、脾肿大 　　严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。 胆红素脑病 　　新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。 发病原因 　　由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。 　　1、Rh血型不合 　　Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。 　　2、ABO血型不合 　　该病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿(或婴儿)为A型或AB型，但少见。胎儿(或婴儿)为O型者，可排除该病。 发病机制 　　胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，使胎儿、新生儿发生溶血。只要0.1～0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足以使母亲致敏。 　　1.Rh血型不合溶血病 　　多数是母亲为Rh阴性，但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病。第一胎发病率很低，因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过输血史，且Rh血型又不合，则第一胎也可发病。母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性，母亲出生前已被致敏，则第一胎也可发病，此即外祖母学说。 　　2.ABO血型不合溶血病 　　多数是母亲O型、胎儿A型或B型;少数为母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲B型、胎儿A型或AB型时发病。因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或