氨基酸代谢医学课件.ppt

氨基酸的重要生理功能是作为合成蛋白质的原料 体内氨基酸主要来自食物，因而本章重点讨论氨基酸的分解代谢 体内虽能合成部分氨基酸，但糖、脂类不能代替食物氨基酸。 蛋白质的生理需要量 成人每日最低分解量约20克 成人每日最低需要量约30~45克 成人(60kg)每日需要量约80克 （中国营养学会推荐） 二、氨基酸的吸收 2. 氨的生成：肠道氨有两个来源： 1）未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基生成氨 2）血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解生成氨 3. 其它有害物质：苯酚、吲哚、甲基吲哚(臭味)、硫化氢等，大部分有害物质随粪便排出。 第三节 氨基酸的一般代谢 成人每天约有 1~2% 蛋白质被降解，其中75~80%氨基酸又合成新的蛋白质。 转氨基作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用（最重要） 嘌呤核苷酸循环 （一）转氨基作用 概念：在转氨酶催化下氨基酸与?-酮酸进行氨基和酮基的互换，使原来的氨基酸转变成相应的?-酮酸，而原来的?-酮酸转变成相应的氨基酸。 生理意义：既是氨基酸的分解过程，也是合成非必需氨基酸的途径； 氨基并没有脱掉。 （二）氧化脱氨基作用 氨基酸在酶催化下氧化脱氨生成氨和?-酮酸的过程。 主要的酶有L-谷氨酸脱氢酶。 （三）联合脱氨基作用 概念：氨基酸与α-酮戊二酸在转氨酶作用下生成α-酮酸和谷氨酸(转氨基)，然后谷氨酸再经L-谷氨酸脱氢酶作用，脱氨生成α-酮戊二酸(氧化脱氨基)。 意义 1. 体内氨基酸脱氨基的最重要方式 2. 其逆过程是体内合成非必需氨基 酸的主要途径 （四）嘌呤核苷酸循环 概念：由转氨酶和腺苷酸脱氨酶等多种酶联合作用下脱去氨基产生游离氨的过程 酶分布：肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性低，而腺苷酸脱氨酶活性高。 意义：是心肌、骨骼肌脱氨基的主要方式 是另一种形式的联合脱氨基作用? 四、?-酮酸的代谢 1. 经氨基化生成非必需氨基酸 2. 转变为糖和脂类 生糖氨基酸：在体内可转变成糖的 氨基酸(13 种) 生酮氨基酸：在体内可转变为酮体 和脂酸的氨基酸 (亮、赖) 生糖兼生酮氨基酸 (5 种) 3. 氧化供能： ?-酮酸 → 三羧酸循环 体内血氨的浓度很低（47~65 ?mol/L） 氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。 1. 氨基酸脱氨基作用生成氨(主要来源) 2. 肠道吸收的氨 (1)未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用 下脱氨基生成的氨 (2)血液中尿素渗入肠道，受肠道细菌 尿素酶的水解生成的氨 3. 肾脏的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下，水解生成谷氨酸与氨，进入血液。 1. 合成尿素(主要去路，占80%) 2. 肾脏谷氨酰胺分解出氨，以氨盐形式（NH4+）随尿排出 3. 氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺 4. 合成非必需氨基酸 5. 合成某些含氮化合物 三、氨的运输 2. 谷氨酰胺的运氨作用 细胞内氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺释放入血，肝肾摄取后水解产生氨与谷氨酸。 生成谷氨酰胺的作用 解氨毒：大脑内解氨毒的主要机制 氨的主要运输形式 氨的储存形式：可用于嘌呤、嘧啶 等化合物的合成 等等 四、尿素的生成 合成尿素是体内氨的主要去路 肝是合成尿素的最主要器官 通过鸟氨酸循环合成 尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，经血液运输至肾，从尿中排出。 鸟氨酸循环的过程 1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） 2. 瓜氨酸的合成 （线粒体） 3. 精氨酸的合成 （胞液） 4. 精氨酸水解生成尿素（胞液） 1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） 2. 瓜氨酸的合成 3. 精氨酸的合成 (4)精氨酸水解生成尿素 鸟氨酸循环的小结 尿素中的2个氨基，1个来自游离氨，另一个来自天冬氨酸 意义：把有毒的NH3转变成无毒的尿素，经血液运输至肾，从尿液排出。 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ 精氨酸代琥珀酸合成酶 高血氨症和氨中毒 高血氨症：肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高。 高血氨症可能引起肝性脑病的。 肝性脑病 肝功能严重受损 → 尿素合成↓→ 血氨↑ (高血氨) 第五节 个别氨基酸代谢 1. 氨基酸的脱羧基