外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与免疫组化研究.pdfVIP

·130 全国杖组织和骨肿瘤病理诊断学术研讨套论文汇编 外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组化研究 赵尔增张铭号青萍 (北京解放军306医院病理科，北京10010I) 【摘要】 目的探讨pPNET的临床病理及免疫组织化学特征：方法对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组 化染色，并复习临床病史。结果男2侧，女6例，年龄8～47岁，平均23岁。临床上，共同的症状表现为进行性增大的局部 肿块、疼痛及继发症状。影象学榆查显示病变为密度增高的软组织影或骨组织溶骨性破坏==光镜下j瘤细胞为形态均一的小 圆形或卵圆形，胞质极少，排列成实性片状或巢状，被纤维结缔组织所分隔。瘤细胞问网状纤维稀少，主要分布在瘤细胞巢周 嗣。部分病例瘤组织中可见丰富的薄壁和窦隙样血管。可见典捌Homer—Wright菊形团及／或菊彤团排列趋势，l例可见明显 12．5％(1／8)，Vim 87．5％(7／8)、NSE75％(6／8)，CgA50％(4／8)，CK25％(2／8)，EMA12．5％(1／8)。svn和NSE2项阳性5 例；CD99和Syn或NSE2项阳性7倒，3项均阳性5例。EMA阳性呈局灶陛，LCA均为阴性，需与胚胎性横纹肌肉瘤鉴别的3 形态诊断困难，CD99、NSE及Syn的表达对pPNET有较高的特异性，有助于pPNBF的诊断和鉴别诊断。 【关键词】原始神经外胚层瘤；骨／软组织；临床病理；免疫组织化学 Primitive Neuroectodrmal 外周性原始神经外胚层瘤(peripheral 经以外、被认为由神经嵴衍生的一组小圆细胞肿瘤。在光镜和电镜下以及免疫表型上，这些原始的小圆细胞 WHO将其确为pPNET…。近年来，随着对该瘤研究的深入和认识的不断提高，发病率似有增高趋势。我们 对8例pPNET的临床病理和免疫组化进行研究，以探讨其临床病理及免疫组织化学特征。 1材料与方法 位截肢病例；1例为主瘤在外院术后1个月头皮及颅脑转移病例。手术标本用10％福尔马林固定，石蜡包 京中山生物技术有限公司和福州迈新生物技术工程公司，操作步骤按说明书进行。 2结果 骨、骶骨、右腓骨、脊柱旁、左小腿、子宫颈各1例。临床症状依肿瘤的发生部位不同而异，共同的症状为进行 性增大的局部胂块、疼痛及继发症状。病变累及脊髓和／或脊神经致双下肢功能障碍3例；累及肩关节引起 疼痛、活动受限1例；病理性骨折l例；转移至头皮及颅脑1例。x线／CT检查显示低密度软组织影4例(胸 壁2例、脊柱旁1例)；显示骨组织溶骨性破坏3例(肩胛骨、腓骨及骶骨各l例)；随访结果，3例失访，1例手 术时间过短。4例有随访结果的病例中，术后12个月死亡3例，13个月死亡l例。 2．2病理组织学观察pPNET瘤细胞呈小圆形或卵圆形，形态较为均一，胞质少，胞膜欠清楚。胞核圆形、 卵圆形，染色质深染，核分裂象各例多寡不一。瘤细胞排列成实性片状或巢状，瘤细胞巢或片之间为纤维结 缔组织间隔。个别病例瘤细胞巢之间纤维结缔组织显著且致密。部分病例瘤组织中薄壁和窦隙样血管丰 3例可见瘸组织片状坏死。2例可见部分区域瘤细胞透亮胞质。 全国软组织和骨肿瘤病理诊断学术研讨会论文汇编 13l· 2．3组织化学化网状纤维染色显示瘤细胞间网状纤维稀少，主要分布在细胞巢周围。PAS染色3例瘤细 胞反应阳性。 2 (图4～6)，其余分别为Vim 50％、CgA25％、S-100蛋白12．5％、CK 2项阳 25％和EMAl2．5％。Syn和NSE 性5例；CD99和Syn或NSE 性横纹肌肉瘤鉴别的3例Myoglubin、Des、Act均为阴性。详见表1。 丧1 8例pPNET免疫组化结果 瘪型 一韭焦 !旦塑 !z! 盟望 曼吐 !-!塑 ∑!婴 !鉴 至坚皇 1 有腓骨 + + + 一