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1. 脂代谢障碍 2. 蛋白质代谢障碍 3. 糖代谢紊乱 4. 电解质紊乱 5. 高血压 6. 性功能障碍 7. 血液系统 8. 易感染,抵抗力低 9. 神经系统 10. 皮肤色素沉着 临床表现 (Clinical features) 诊断和鉴别诊断 (一)功能诊断 1、临床表现 2、实验室检查 ①血浆皮质醇 8 am 165-441nmol/l ②尿17-OH 55 μmol/d 70 μmol/d ③尿游离皮质醇 304nmol/d 糖皮质激素分泌节律 ④小剂量DXM抑制试验 0 1 2 3 血皮质醇 Y N Y Y 24h尿皮质醇 Y N Y N 24h尿17-羟 Y N Y N 24h尿17-酮 Y N Y N 诊断和鉴别诊断 (二)病因诊断 1、病史及临床起病,病程,色素,泌乳,性征异常,低钾碱中毒 2、实验室检查 ①大剂量DXM抑制试验 ②血浆ACTH ③ACTH刺激试验 ④CRH刺激试验 病因鉴别诊断 库欣病 肾上腺瘤 肾上腺癌 异位ACTHS 大剂量 90% 不抑制 不抑制 95%不抑制 DXM 可抑制 ACTH ↑ ↓ ↓ ↑↑ ACTH刺激 + 50% - - -→+ CRH刺激 有反应++ - - -(+) 血、尿皮质醇 ↑ ↑ ↑↑ ↑↑ 低钾碱中毒 + - ++ ++ 影像学检查 肾上腺 垂体 诊断和鉴别诊断 3、定位检查 X-ray B超 CT MR (三)鉴别诊断: 单纯性肥胖 2型糖尿病 治 疗 (Treatment) (一)库欣病 Cushing′s disease 1、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 2、部分肾上腺切除术+垂体放疗 Nelson‘s sydrome:色素沉着、ACTH 、垂体瘤 3、垂体瘤放疗 4 垂体大腺瘤:手术切除 5、药物:赛庚啶、氨基导眠能(氨鲁米特) 甲吡酮(美替拉酮)Su4885,酮康唑 治 疗 (Treatment) (二)肾上腺腺瘤 Primary adrenal tumors:surgery 切除 (三) 肾上腺癌:手术 (四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除 (五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗 治 疗 (Treatment) (六)腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后 预后 护理诊断、措施及依据 1、自我形象紊乱:与雄激素↑,女性男性化,多毛,向心性肥胖,皮肤色素沉着,身材变矮有关 2、体液过多:与糖皮质激素过多引起的水钠潴留有关 3、有感染的危险:与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关 4、有受伤危险:与骨质疏松有关 护理诊断、措施及依据 1、自我形象紊乱:与雄激素↑,女性男性化,多毛,向心性肥胖,皮肤色素沉着,身材变矮有关 ①观察病人形象的改变:肥胖、满月脸、水牛背、毛发重 ②讲解有关疾病知识,使病人明确治疗及病情转归,增强信心,积极配合,消除紧张情绪,告诉病人经治疗后身体外观可以改善,可以看看治疗成功的病历获得心理支持 ③可穿着合体衣服、修饰,增加心理舒适和美感 ④
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