儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会.pdfVIP

· 3038 · 广东医学 2014年10月第 35卷第 19期 GuangdongMedicalJournalOct．2014，Vo1．35，No．19 [2] 谢惠芳．高同型半胱氨酸血症与缺血性脑血管病[J]．医学综 [J]．JAMA，1995，274(13)：1049—1057． 述，2001，7(1O)：594—595． [6] PENGH，HUANGQ，LIY，eta1．Studyontherelationshipbe- [3] 陈建民，许小兵，林发牧，等．血浆同型半胱氨酸水平对脑出 tween plasmahomocysteine and actue cerebralvasculardisease 血继发性损害的影响[J]．广东医学，2011，32(14)：1846— [J]．JTon~iMedUniv，2000，20(4)：330—331． 1848． [7] RIBOM，MONTANERJ，MONASTERIOJ，eta1．Roleofhomo． [4] 全国第四届脑血管病学术会议．脑血管疾病分类及诊断要点 cysteineintheacutephaseofstroke[J]．Neurologia，2004，19 (1995)[J]．中华神经科杂志，1996，29(6)：376—383． (1)：10—14． [5] BOUSHEYCJ，BERESFORDSA，OMENNGS，eta1．Aquan- [8] BOYSENG，BRANDET，CHR1STENSEH，eta1．Homocysteineand titativeassessmentofplasmahomocysteineasariskfactorforvas— riskofrecurrentstroke[J]．Stroke，2003，34(5)：1258—1261． culardisease．Probable benefitsofincreasing oflicacid intakes (收稿 日期：2013—12—16 编辑：王冰) 儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症 62例诊治体会 谭惠珍，范爱文，张旭媚，张映川，罗学群，柯志勇 中山大学附属第一医院东院儿科 (广州510700) 摘【要】 目的 通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点，探讨儿童LCH的诊 断难点，以减少误诊。方法 回顾性分析62例LCH惠儿的临床资料，并进行电话随访。结果 62例患儿中，男女 比例 1．8：1；中位年龄2．2岁(1．5个月至14．1岁)，2岁31例(50％)，5岁44例(71％)。主要临床表现为体 表肿块35例 (56．5％)，发热22例(35．5％)和皮疹22例(35．5％)。多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤。其 中46 例 (74．2％)达到国际组织细胞协会制定的确诊标准。16例 (25．8％)患儿因取组织病理活检 困难，仅作临床诊 断，但诊断性治疗有效。首次入院科室为儿科的有39例 (62．9％)，另外23例 (37．1％)在其他科室就诊。两组患 儿从就诊到确诊时间中位数分别是5d(1～1432d)和30d(1—1808d)。随访49例 ，中位随访时间45个月(4个 月至10年)。死亡5例，恶化3例，41例病情稳定。结论 儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例 不易取病理活检是LCH的诊断难点，详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要。未能达到病理确诊 的患 儿可以尝试诊断性治疗。 【关键词】 郎格汉斯细胞组织细胞增生症；儿童；临床特征；诊断 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 (1angerhanscell 查。依据Lavin—Osband评分方法 对疾病严重程度 histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性 进行分级，年龄≤2岁为 1分 ；受累器官i4个为 1分； 疾病。LCH可发生于任何年龄，好发于儿童。儿童年 器官功能受损为 1分；I级为0分，Ⅱ级为 1分，Ⅲ级 发病率为 (2—5)／100万 ，男性患者居多。该病发 为2分，Ⅳ级为3分。 病缓急，临床症状及病变范围差异很大，临床较易误 1．3 治疗与随访 基本治疗方案是根据临床Lavin— 诊，预后