睾丸旁横纹肌瘤：一个形态学独特的硬化性亚型.pdfVIP

· 442 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2014Apr；30(4) 大径0．5—12cm(平均3．9cm)。复旦大学附属肿瘤医院报 多肿瘤有所重叠，故极易误诊。而 MPC是一种恶性程度较 道 13例MPC J，均为女性患者，发病年龄 34～78岁(平均 高、预后较差的化生性癌，故MPC正确的诊断和鉴别诊断非 50岁)，肿瘤最大径 1．7—11cm(平均3．0cm)。该类肿瘤 常重要。MPC的主要诊断要点：(1)浸润性癌成分直接过渡 临床表现为可触及的乳房肿块，质地较硬，界限欠清。大体 为黏液软骨样基质，无介于中间的梭形细胞肉瘤样化生区。 表现多为结节状或多结节状，切面灰白色、灰红色或褐色、部 (2)肿瘤多呈结节状生长，结节可呈周围型(结节周边肿瘤 分区域呈黏液样 ，质地偏硬。MPC的镜下特征为浸润性癌 细胞丰富，由外向内肿瘤细胞逐渐减少而黏液软骨样基质逐 成分直接过渡为黏液软骨样基质，而无介于中间的梭形细胞 渐增多)和弥漫型(结节内黏液软骨样基质背景中肿瘤细胞 肉瘤样化生区。根据肿瘤细胞在黏液软骨样基质中的分布 分布较均匀，从外向内细胞密度未见明显改变)。(3)免疫 方式 ，Wargotz等…将之分为周围型和弥漫型：周围型结节周 组化标记显示肿瘤细胞呈基底样表型 (ER、PR、HER-2均阴 边肿瘤细胞丰富，由外向内肿瘤细胞逐渐减少而黏液软骨样 性 ，CK5／6、CK14或 EGFR阳性)，弥漫表达 S-100。该肿瘤 基质逐渐增多，结节中央为黏液软骨样基质背景、出血及坏 有较高的局部复发率和远处转移率，预后较差。 死区；弥漫型结节内可见黏液软骨样基质背景中肿瘤细胞分 布较均匀 ，从外向内细胞密度未见明显改变。本例 MPC中 参考文献： 肿瘤呈多结节状分布，部分结节呈周边型，部分结节呈弥漫 [1] WargotzES，NorrisHJ．Metaplastiecarcinomasofthebreast． 型。MPC的肿瘤细胞大部分呈基底样表型 (三阴性乳腺癌 I．Matrix—producingcarcinoma[J]．HumPathol，1989，2o(7)： ER、PR、HER-2均阴性；基底样标记 CK5／6、CK14或 EGFR 628—35． 阳性) 。肿瘤细胞弥漫表达 S-100是该肿瘤的免疫表型 [2] Downs—KellyE，NayeemuddinKM，AlbarraeinC，eta1．Matrix— 特征 l3。该肿瘤的起源尚不明确，有研究显示其可能起源 producingcarcinomaofthebreast：anaggressivesubtypeofmeta— 于肌上皮，但也有学者推测其可能起源于一种具有多种分化 plasticcarcinoma[J]．AmJSurgPathol，2009，33(4)：534-41． 潜能的干细胞，而非成熟的上皮或肌上皮细胞 -o。 [3] ShuiRH，BiR，ChengY，eta1．Matrixproducingcarcinomaof 尽管在最早Wargotz等 的研究中，MPC的预后和对照 thebreastintheChinesepopulation：aclinic0pathol0gicalstudyof 组浸润性导管癌的预后没有明显差别，但随后的一系列研究 13cases[J]．PatholInt，2011，61(7)：415—22． 均提示 MPC是一种恶性程度较高、预后较差的化生性癌。