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耳聋（Hearing loss） 上海第二医科大学附属新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 吴 皓 概 述 耳聋: 听力不同程度地丧失 人口中有10% 有耳聋 耳聋发病率有增长趋势 聋哑 分 类 传导性耳聋（conductive hearing loss） 感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss）: 耳蜗性（cochlear） 蜗后性（retrocochlear） 混合性聋（mixed hearing loss） 耳聋分级Degrees of hearing loss 轻度耳聋 20~39dB 中度耳聋 40~69dB 重度耳聋 70~89dB 极重度耳聋 90dB 先天性耳聋和遗传性耳聋Congenital hearing loss and hereditary hearing loss 先天性耳聋: 出生时听力丧失，无基因缺陷，无家族史 遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致，通常有家族史 先天性和遗传性 先天性非遗传性 遗传性 非先天性 老年性聋（Presbycusis）hearing of old age, the effects of aging 听力渐进性下降 双侧对称性感音神经性耳聋 无噪声接触史; 言语识别率较纯音测听结果差 耳毒性耳聋Ototoxicity Ototoxicity is the tendency of certain therapeutic agents and other chemical substances to cause functional impairment of the inner ear, and especially of the end organs and neurons of the eighth cranial nerve. 一些治疗药物或其它化学物质能引起内耳功能损害，特别是内耳终器和听神经神经元。 耳毒性物质的种类包括： 氨基糖甙类抗生素:链霉素, 庆大霉素, 托普霉素 强效利尿剂： 呋喃苯胺酸 水杨酸：阿司匹林 奎宁 红霉素 顺铂 耳毒性聋的临床特征 双侧听力下降 开始于高频听力下降 可逆的 或进行性的 伴有耳鸣、头晕 噪声性聋Noise-induced hearing loss 特征: 由长期暴露于噪声而引起 双侧对称性 高频区听力下降明显: 3-6-kHz 区域 早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的 极重度听力下降少见 特发性突聋（Idiopathic sudden hearing loss） 3天或更短时间内发生损失在30dB或以上的感音神经性聋 通常为单侧发病 伴有听力方面的其他症状：耳鸣等 可能的病因： 病毒感染和内耳血供障碍 自身免疫性耳聋Autoimmune hearing loss 自发、双侧性，非对称性, 渐进性的感音神经性耳聋 免疫检查 类固醇药物疗效较好 全身系统性或感染性疾病 肾脏疾病; 糖尿病； 病毒感染。 诊 断1.病史 1. 年龄, 症状的持续时间和发展过程 单侧或双侧 发病是突发性的或渐进性的 稳定的或波动的 2. 伴有耳毒性耳聋的症状: 耳鸣， 耳痛， 耳闷， 耳漏 眩晕 或平衡失调 病 史 3. 全身系统性疾病； 4. 耳毒性药物使用史； 5. 耳聋家族史 6. 噪声接触史; 7. 头外伤史; 8. 耳部手术史。 耳部和全身检查 一般检查： 外耳道、鼓膜 音叉检查： WT、RT 头部和颈部检查 全身检查。 听功能检查 纯音听力测试 言语测听 鼓室图和声反射 听觉脑干反应 耳声发射 影像学评估 高清晰度 CT: 颞骨解剖 骨性异常 骨折 传染性改变 MRI: 桥小脑角 第八对颅神经 迷路 实验室检查 CIC, ESR, Ig, CD3, CD4, 等 抗热休克蛋白70 (Hsp-70) 治 疗 1. 药物治疗： 皮质类固醇类 外周血管扩张药 维生素 治 疗 2. 助听器: 放大声能 并传递到外耳 听力下降至70dB 3. 人工耳蜗植入 将声能转化成电能并编码、传送至内耳。 特别为极重度耳聋的患者所设计。 听觉和言语训练 最大限度地利用残余听力来进行言语 训练和