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中华医学会第十四次全国皮肤性病学术年会·病理和病例报告 受累；以上皮损均沿皮肤张力线分布。相关实验室检查：血、尿常规、全血生化、丙戊酸钠浓度、尿筛查、 胸部x片及心电图均未见明显异常。脑电图(外院)：两侧大量高幅尖波，尖慢波，0．5～1．5HZ、棘慢波 及多棘慢波发放伴阵发。头颅CT：(外院)两侧额叶脑沟著明。入院复查脑电图示全区可见频繁爆发 及阵发高幅不规则尖棘一慢、多棘一慢、慢波。头颅MRI：脑白质髓鞘化稍落后，双侧侧脑室饱满，脑外 间隙增宽，MRA未见异常。组织病理活检示：表皮棘层肥厚，伴乳头瘤样增生，皮脂腺增生明显、数量增 多，符合皮脂腺痣。根据患儿广泛性的表皮痣且伴有系统性异常考虑本病可能，人院后结合临床病史、 脑电图及组织病理诊断为表皮痣综合征。 5例典型病例诊疗报告 施仲香于美玲张迪展张福仁 山东省皮肤病性病防治研究所(济南250022) 早期麻风一例报告 患者，女，50岁，济南人。主诉：面部、双臂皮疹4月余，伴烧灼感，轻度刺痛。现病史：患者4个月 前无明显诱因在面部，双臂出现红色皮疹，逐渐增多，扩大，中央消退，边缘隆起呈水肿性环状，近20 天躯干出现类似皮疹。 曾按荨麻疹治疗，无效。根据自觉症状及皮疹形态，拟诊：(1)aweetsyndrome?(2)荨麻疹性血管 炎?予活组织检查疑早期麻风，进而经免疫组化确诊。 本病特点：(1)发病快，病程短。(1)皮疹特点：水肿样环状红斑。(3)无周围神经粗大及浅感觉的 异常。(4)抗酸染色阴性。(5)组织病理及免疫组化确诊。(6)早期诊断，早期治疗，从而防止了不可 逆的畸残的发生。 阿维A治疗Kyrle’s病l例 患者，女，32岁，因全身皮疹伴搔痒4年来诊。患者于4年前妊娠约6周身上出现皮疹，伴搔痒，因 怀孕，未治疗，在孕期第37周时皮疹泛发全身。在当地曾先后诊断为妊娠痒疹、传染性软疣等，治疗无 效。体格检查：系统检查无异常。皮肤科情况：颈部、躯干、四肢散在绿豆大小的角化性丘疹，中央黑色 角质栓，周围炎性红斑，角栓剥离后见火山口样凹陷 病理诊断：Kyrle病 治疗：阿维A30mg／d，0．1％迪维霜外用，治疗一个月，皮疹全部消退，阿维A减为20mg／d，一个 月后10mg／d维持，，随访半年无复发。 讨论：Kyrle病又称毛囊和毛囊旁角化过度病，1916年由Kyrle首次报道，临床特点：炎症性丘疹，中 央角栓明显，可累及皮肤及粘膜，病理学特点：真表皮的穿通现象，本病罕见，迄今国内共报告13例，好 发年龄3050岁，男：女=1：6，常伴发于糖尿病、慢性肾功能衰竭、高脂血症的患者。临床应与穿通性毛 囊炎、匐行性穿通性弹力纤维病、反应性穿通性胶原病鉴别。 进行性对称性白斑一例 患者，男，18岁，售货员。因肩、四肢对称分布浅色斑3年来诊。曾在外诊断为“皮炎”“白癜风”， 分别口服盐酸左旋西替利嗪片、白癜风胶囊等，外用卤米松，丙酸氯倍他索乳膏、尤卓尔等，无效。查体： 四肢对称分布大小不等圆形、椭圆形的浅色斑，部分覆有细薄鳞屑，不痛不痒。发病无明显诱因，无季 节性。 个人史、家族史无特殊。 治疗：光化学疗法，隔日一次。基本痊愈，疗效满意。 一618— 中华医学会第十四次全国皮肤性病学术年会·病理和病例报告 讨论：1951年Costa在巴西报告一典型病例，称之为对称性进行性白斑病。该病仅日本和巴西有报 道。本病病因不明。白斑多发生在暴露部位，且年轻人发病居多，推测光线可能是激发因素。本病的诊 断主要依靠临床表现。为点状色素减退斑，对称分布于四肢，较少出现在躯干，这种点状白斑可逐渐增 多而持续终身。病理无特异性。 先天性大疱性表皮松解症合并挪威疥一例 患者，男，33岁。主诉：全身散发水疱33年，泛发全身5个月。 现病史：出生后3个月开始发病。每年夏季加重，多局限于小腿、前臂伸侧，最多时达十余个水疱， 轻度瘙痒，自述对生活、工作影响不大。人院前5个月皮疹增多，伴瘙痒，逐渐遍及全身，出现水疱、糜 烂、结痂、脱屑等。 家族史：胞姐及胞弟幼时死亡，死因不明。否认类似病史及其他遗传病史。 入院后诊治经过：