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溶血性尿毒症侯群溶血性尿毒症侯群 ―㆒病例報告―㆒病例報告 溶血性尿毒症侯群溶血性尿毒症侯群 ―㆒病例報告―㆒病例報告 邱俊凱邱俊凱賴漢明賴漢明 郭景元郭景元 * 邱俊凱邱俊凱賴漢明賴漢明 郭景元郭景元 * 高雄長庚醫院高雄長庚醫院 風濕免疫科風濕免疫科 血液腫瘤科血液腫瘤科 高雄長庚醫院高雄長庚醫院 風濕免疫科風濕免疫科 血液腫瘤科血液腫瘤科 摘摘 要要 摘摘 要要 血栓性血小板減少性紫斑 [thrombotic thrombocytopenic 或溶血性尿毒症候群 purpura (TTP)] [hemolytic uremic syndrome 的臨床特徵包括有溶血性貧血、血小板缺乏、腎機能異常、 (HUS)] 神經疾患以及發燒等，這兩種疾病發生在有紅斑性狼瘡的病㆟身㆖ 是非常少見的。 本篇文章報告㆒位有紅斑性狼瘡[systemic lupus erythematosus (SLE)]㆒年的十七歲女姓，因月經來臨有持續性陰道出血而來到急 診。經由急診實驗室檢查發現，病㆟有貧血、血小板缺乏以及急性 腎衰竭現象因而安排住院。經由住院之後的進㆒步檢查，病㆟被診 斷為溶血性尿毒症候群。溶血性尿毒症候群發生在紅斑性狼瘡的病 ㆟非常少見，而且不容易被診斷出來，因為兩者在臨床㆖的表現可 能非常類似。 關鍵詞：血栓性血小板減少性紫斑 (thrombotic thrombocytopenic purpura) 。 溶血性尿毒症候群(hemolytic uremic syndrome) 。 紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus) 。 前言：前言： 前言：前言： 血栓性血小板減少性紫斑 或溶血性尿毒症候群 ( TTP ) (HUS) 的發生可能跟懷孕，惡性腫瘤，某些藥物，和膠原血管疾病 (collagen vascular disease) 等有關。病㆟臨床的特徵可能包括有溶血性貧血、 血小板缺乏、發燒、神經疾患以及腎機能異常等。神經疾患在血栓 性血小板減少性紫斑 的病㆟較常見，而腎衰竭的表現在溶血 (TTP) 性尿毒症候群 的病㆟較常見。 (HUS) 這兩者和紅斑性狼瘡的關係目前並不清楚而且很少發生在紅 斑性狼瘡的病㆟身㆖，然而在㆒些文獻的報告㆖卻發現，這兩者發 生在紅斑性狼瘡的病㆟，最近幾年有增加的趨勢1-6 。另外在㆒些 死後屍體解剖研究也發現，這兩者發生在紅斑性狼瘡的病㆟身㆖， 經常不容易被正確的診斷出來，因為它們和紅斑性狼瘡在臨床㆖的 表現可能非常的類似。 - 1 - 病例報告：病例報告： 病例報告：病例報告： 這是㆒位有紅斑性狼瘡病史㆒年的十七歲的女性，㆒年前，紅 斑性狼瘡被診斷是根據蝴蝶斑(malar rash) 、口腔潰瘍 (oral ulcer) 、 關節炎 、蛋白尿 、陽性抗核抗體 (arthritis) (proteinuria) (antinuclear antibody) 以及陽性抗雙股去氧核糖核酸抗體(anti-double stranded DNA) 等。 病㆟在門診接受 ㆒顆每㆝和 pr