淋巴瘤样丘疹病一例及其文献复习.pdfVIP

黼·畚桫 2013年lo胄2．日～26日罡圈 主坐生医药堂金虚瓞瘟佥金墓土盗堂盎銮道太金墅塑盛盔生耍匡箜佥虚瓞丝痘箜△达堂盎褒速太金 淋巴瘤样丘疹病一例及文献复习 赵艳霞刑友兰 天津市长征医院皮肤1科(天津300120) 【摘要]淋巴瘤样丘疹病是一种皮肤的假性淋巴瘤，临床表现与急性痘疮样苔藓样糠疹和坏死性血管炎颇为相 似，诊断主要靠临床表现，组织病理和免疫组化相结合，丈中介绍了一例在我院确诊的淋巴瘤样丘疹病，以供 临床参考。 [关键词】淋巴瘤样丘疹病；临床表现；皮肤组织病理；免疫组化 1、临床资料 嗜酸性粒细胞等炎细胞背景下，出现散在或簇聚浸润的异型大 患者男，19岁，主因周身丘疹水疱反复发作3月入院。患 R—S样细胞的CD30阳性的瘤细胞，炎性细胞多数呈楔形浸润，5％ 者于入院前3个月无明显诱因躯于、颜面出现水肿性红色丘疹， 可呈带状浸润。表皮增生及亲表皮现象亦可见；B型又称MF样 周围可见淡红斑，以后皮疹中央出现豆大水疱。水疱干涸后结 型，组织学上类似斑块期蕈样霉菌病(mycosisfungoideS， 黑色硬痂，痂皮脱落留有萎缩性脐状凹陷，就诊于当地医院疗 MF)的脑回状核多形性小细胞呈带状或结节状分布，具有嗜表 效不佳，病情加重蔓延于周身，口腔与龟头黏膜出现同样损害， 皮性，缺乏炎症反应细胞，既往普遍认为此型中CD30阳性细胞 皮疹触痛，为求进一步治疗今日由门诊以血管炎?、急性痘疮 的少见或缺失．但近来研究发现在此型中半数以上的病例可表 样糠疹?收住入院。入院检查：一般情况可，体温38．O℃， 达CD30，有特征性的亲表皮现象，亦可有表皮增生n1。c型曾称 心肺腹未见异常发现，皮肤科捡查：双眼险肿胀，唇黏膜有l 之为“LyP弥漫大细胞型”，具有皮肤CD30明蛙大T细胞性 ×1cm大小的溃疡，可见黄色脓性分泌物，四肢躯干多个黑色 淋巴瘤的组织学特征，主要表现为在相对较少的炎症背景成分 坏死性结痂，痂脱后留有脐状凹陷与萎缩性斑块，龟头部有豆 中有片状或巢状的C30阳性大细胞。异型大细胞簇集片状、楔 大溃疡，中央凹陷坏死。下肢可见多个红色斑丘疹、水肿性丘 形或弥漫性浸涸真皮层，垓圆、糖圆或不靓则，核仁明显，核 疹，虹膜样损害，部分皮疹中央有脓疱，双腋下、双腹股沟、 分裂易见，炎症背景不明显。此形很难和具有以上细胞学特征 双颌下、耳前、耳后可扪及肿大淋巴结，触痛，．光滑，无明显 的皮肤CD30阳性大细胞间变性淋巴瘤区分出来‘“。另外，国内 粘连。 一些学者认为A型和B型可出现于周时期的不同皮损中，一些皮 实验室检查：血常规：白细胞9．8×109几，淋巴细胞比损可同时具有A型和B型两种组织学特点，称为混合型n1。 例69．9％，中性粒细胞比例23％，淋巴细胞绝对值6．9× 免疫表型上：LyPA型中大的不典型细胞表达全T细胞的 10yL： 免疫全项：I酊19．29／L，IgA 2．79／L，IgM2。569／L，抗原，如CD2、CD3，但不同程度的失去了一些全1、细胞的抗原。 C-反应蛋白(+)。 C。1．489／L，C,O．389lL 如CD5、CD7，最常见和独特地表达CD30阳性；LyPB型中脑 皮肤组织病理：表皮楔形坏死，棘层轻度增厚，棘细胞水 肿，基底细胞灶性液化变性。真皮内毛细血管扩张，充血，红 表型，既往普遍认为此型中CD30阳性的细胞少见或缺失，但近 细胞外渗，血管周围密集淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细 C 来研究发现，在此型中半数以上的病例可表达CD30…。LyP 胞浸润，部分淋巴细胞核内陷，呈脑回状，少数核大深染。淋 型中异型细胞与C—ALC[．的瘤细胞有共同之处：CD4阳性，CD2、 巴结活检：反应性