NOV对不同突变型戈谢病人_Glc活性及其底物降解影响.pdfVIP

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2015-09-05 发布于重庆
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NOV对不同突变型戈谢病人_Glc活性及其底物降解影响.pdf

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第卷第期，４７６Ｖｏｌ．４７Ｎｏ．６　青岛大学医学院学报年月２０１１１２Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１１ＡＣＴＡＡＣＡＤＥＭＩＡＥＭＥＤＩＣＩＮＡＥＱＩＮＧＤＡＯＵＮＩＶＥＲＳＩＴＡＴＩＳ　　　　　ＮＯＶ对不同突变型戈谢病人Ｇｌｃ活性及－ β 其底物降解影响１２侯琳，ＯＨＮＯＫｏｕｓａｋｕ　（，；）１青岛大学医学院生物化学教研室山东青岛２６６０２１２日本鸟取大学医学部神经生物教室　　　　［］（）摘要目的观察化学分子伴侣ＮＯｃｔｌｖａｌｉｅｎａｍｉｎｅＮＯＶ对不同突变型戈谢病人葡萄糖脑苷脂酶　　－－－－ｙ β β （）。Ｇｌｃ活性及其底物降解的影响方法以化学分子伴侣ＮＯＶ处理体外培养的不同突变型戈谢病人皮肤成纤－　 β ，；。维细胞采用荧光酶学手段测定Ｇｌｃ活性放射性核素掺入薄层层析法分析该酶底物葡萄糖脑苷脂的降解情况－ β ；结果化学分子伴侣可以使体外培养的突变型戈谢病人成纤维细胞内活性提高倍使该突ＮＯＶＦ２１３ＩＧｌｃ５．７　－ β 。变型细胞内的底物葡萄糖脑苷脂的水平下降结论可以提高突变型戈谢病人成纤维细胞内