致心律失常性右室心肌病的心血管磁共振成像研究进展.pdfVIP

国际医学放射学杂志 IntJMedRadiol201lMay；34(3)：240—245 缸警放射簪 致心律失常性右室心肌病的心血管磁共振 成像研究进展 Cadiovascularmagneticresonanceimaginginarrhythmogenicrightventricular cardiomyopathy／dysplasia 程 怀兵 赵世 华 摘【要】 致心律失常性右室心肌病 (ARVCD／)是年轻人突然死亡的常见原因，早期确诊和及时治疗可以有效预 防病人猝死 。综述了ARVC~ 的定义、临床病程 、诊断标准 ，总结了心血管磁共振成像在 ARVC~ 中的诊断价值 ，并 归纳 了ARVC／D的左室受累机制 的最新进展。 【关键词】 致心律失常性右室心肌病 ；心血管磁共振成像；诊断 1 定义 早期诊断能有效预防猝死 ，改善预后 。但在过去十 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicright 多年临床实际工作 中ARVC／D的诊断一直基于欧 ventricularcardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D)是主 洲心脏病协会 1994年制定 的诊断标准 (见表 1)，该 要 由基因决定 的以右室室壁脂肪或 (和)纤维脂肪 标准包括心脏结构和功能、心电学 、组织学和家族 进行性浸润为特征的心肌疾病[1]。最常见组织改变 史的综合诊断，由主要标准和次要标准组成 ，确诊 部位好发于心尖 ，三尖瓣下区域和右室流 出道 即 必须有 2个主要标准 ，1个主要标准和 2个次要标 “发育不 良三角”。 准 ．或者 4个次要标准嘲。当时对 ARVC／D的认识主 ARVC／D呈散发或家族性发病 ，家族性发病 要基于临床症状典型的病例或者突然死亡的病例 。 主要为常染色体显性遗传 。不同基因的外显率从 随着对ARVC／D认识的深入 ，大量文献报道该诊断 30％ 80％不等[2-31。两种少见特殊类型Naxos病 标准 的特异性高 ，但敏感性较低。基于影像学技术 和 Carvajal综合征为常染色体隐性遗传 ，同时伴有 的迅速发展，磁共振成像和心脏超声能够提供准确 皮肤改变 。 的心脏影像 ，为了提高 ARVC／D诊断的敏感性 ． 2 自然病程 2010年 Marcus和 McKenna等对 ARVC／D的诊断 ARVC／D的自然病程分为4个阶段。①亚临床 标准进行 了全面的修订 ，修订的新标准 同时发表在 期 ：病人无临床症状 ，右室结构呈隐匿性改变 ，常常 《循环》和 《欧洲心脏杂志》上 (见表 2)[7-81。尽管该 以猝死为首发表现；②发作期：右室电紊乱，临床表 标准仍以心脏结构和功能、心电学 、组织学和家族 现为心悸、晕厥，左束支传导阻滞性室性心律失常， 史为主 ．但对心脏结构和功能参数进行了明确的 孤立的室性期前收缩，持续性室速或者室颤；③进 量化。 展期 ：右室心肌进行性丧失导致右室收缩功能不全 4 心脏 MR成像 和显著扩张 ，右心功能衰竭 ，左室功能正常或者轻 心血管 MR (cardiovascularmagneticresonance， 度受损；④终末期：全心功能衰竭，酷似扩张型心肌 CMR)能够提供详细的心脏解剖、功能和组织特性 。 病 。心脏移植是该期的唯一治疗方案ll】。 对右心室评估和组织特性分析 比其他