运动神经元病级临床医学本科神经学模块.pptVIP

ALS课件 运动神经元病(Motor Neuron Diseasa,MND) 著名英国物理学家 Stephen William Hawking 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床表现为肌无力(amyasthenia)、肌萎缩(amyotrophy)和锥体束征(corticospinal tract)的不同组合，感觉系统和扩约肌功能一般不受影响。 年发病率约2/10万，患病率约4-6/10万。 成人MND通常在30-60岁发病，男性多见。 美国ALS协会每年为“渐冻人”举办关怀月活动，将和“渐冻人症”作斗争为口号，美国约有3万人患“渐冻人症”，中国的患者有10～20万 病因及发病机制 病因尚不明确，可能与下列因素有关： 1、遗传因素hereditary factor：家族性ALS。 2、免疫因素immune factor 3、中毒学说intoxicated factor 4、慢性病毒感染chronic viral infection及恶性肿瘤 病理 肉眼可见脊髓萎缩变细 镜下脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元及皮质运动区的锥体细胞变性、数目减少并有不同程度胶质增生 临床表现 根据病变损害的分布范围和临床特点分为四类。 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy,P