《2016年系统性红斑狼疮诊治指南》.pdf

·342· ·诊治指南· 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 l概述 坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润， 肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是自 身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织 新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是LN慢性指标。 病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统 2．2．2神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减 受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持 包括如下内容：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活 续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像 动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢 学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的 救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE患高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗 者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常 体、抗核糖体P蛋白(RibsomalP)抗体相关；有局灶性神经定 规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为2种情况：一种伴有 作。 抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活 2临床表现 动，在治疗上应有所侧重。横贾I生脊髓炎在SLE不多见，表现 SLE好发于生育年龄女性，多见于15．45岁年龄段，女：为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助 男为7～9：1。在美国多地区的流行病学调查报告，SLE的患病明确诊断。 率为14．6．122／10万人；我国大样本的一次性调查(>3万人) 减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重 显示SLE的患病率为70／10万人，妇女中则高达113／10万 人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1． 度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高， 2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少 性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部 胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血 分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出 清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟 现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至 障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿 表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓 大和(或)脾肿大。 解交替。 2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎，表现为心包积液， 2．1 SLE常见临床表现 但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改 变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 Sack心内膜炎)，目前临床少见。可有冠状动脉受累，表现为 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE 心绞痛和心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状 口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起 动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉 骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。 粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉 2．2 SLE重要脏器累及的表现 病变的另2个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎，如合并胸 2．2．1狼疮肾炎(LN)：50％一70％的SLE患者病程中会出现腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影 临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改 分布较广、易变；