遗传性心律失常分子生物学与临床研究进展.pdfVIP

CHINAJOURNALOFEMERGENCYRESUSCITAT10NANDDISASTERMEDICINENovember2008．Vo1．3，No．11 · 综 述 · 遗传性心律失常分子生物学与临床研究进展 许子彬 许炳灿 黄至斌 【中图分类号】 Q754 【文献标识码】 A 【文章编号】 1673—6966(2008)11—0694—05 猝死是当今人类死亡的重要原因之一。在猝死复 离子通道功能异常而引起的一组临床综合征。临床特 杂的病因中，心源性猝死(suddencardiacdeath，SCD)占 点是QT间期延长，严重的室性心律失常、晕厥和猝 猝死的80％。在青少年人群中发生的猝死，遗传性心 死。以遗传方式分型有两种，常染色体显性遗传的 律失常是常见原因。分子生物学及基因组学等研究进 Romano—Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell 展，对心律失常基因机制有了长足的认识，基因的突变 andLange—Nielsen综合征，后者并存神经性耳聋。分 在遗传性长