进行性头痛复视动眼受限一例.docVIP

进行性头痛、复视、动眼受限一例 2011-11-18 13:02 来源：丁香园 病历摘要患者,女,45岁,2006年11月因持续性头痛2个月,加重1周到当地医院就诊。头痛位于前额、双侧颞部及枕部,呈针刺样,程度剧烈,曾服用非类固醇类抗炎药物效果不佳。头痛时无呕吐、无颈项强直、视物模糊、复视、动眼受限、视野缺损,及站立不稳等症状。垂体影像学检查发现垂体有微腺瘤的可能,使用营养神经药物后,疼痛没有明显改善。同年12月出现进行性左眼内斜,外展受限,双眼性复视,同时头痛程度加剧,伴闭经。经眼科检查发现其双侧 眼压升高,收入我院眼科病房。复查垂体MRI,发现与2个月前垂体MRI片相比,垂体病灶明显增大,即转入我院内分泌科。患者自2006年12月起闭经,体重下降约10 kg,无向心性肥胖、皮肤色素沉着、乳房溢乳、指趾变粗、心慌手抖、乏力、纳差、及喜咸食等症状,否认高血压以及体位性低血压病史。入院体检 生命体征正常,神志清,全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑,无紫纹、痤疮,浅表淋巴结未触及。毛发分布正常,无满月脸、水牛背,无反颌畸形,无齿列稀疏,双眼详见专科体检。颈软,双侧甲状腺无肿大,两肺呼吸音清,心律齐,未及杂音。腹软,未及肿块,神经系统检查(-)。眼科检查 右眼远视力:0.9,余无显著异常;左眼远视力:0.8,眼球内斜,外展受限,余无显著异常。双眼非接触性眼压:右33 mmHg/左35 mmHg。视野检查正常。实验室检查 血钠126 mmol/L↓(正常值130~147 mmol/L),促黄体激素(LH)0.07 mIU/ml↓(正常2.6~26.5 mIU/ml),促卵泡激素(FSH)0.53 mIU/ml↓(3.4~21.6 mIU/ml),催乳素(PRL)76.07 ng/ml,雌二醇(E2)10 pg/ml↓(35~169 pg/ml),促甲状腺激素(TSH)0.2 UIU/ml(0.1~10 UIU/ml),超敏TSH (STSH)0.013 UIU/ml↓(0.35~4.94 UIU/ml),FT3 3.27 pnol/l,FT4:10.53 pmol/l,降钙素0.95 UIU/ml;促肾上腺皮质激素(ACTH)1:33.1pg/ml, ACTH2:36.5pg/ml,尿(皮质醇(F)44.2 μg/24h尿,血F(8 am)1.9↓μg/dl(7~22μg/dl),(4pm)1.8μg/dl,(12pm)1.1μg/dl。生长激素(GH)5 ng/ml,特异性神经烯化酶(NSE) 46.58 ng/ml↑(16.3 ng/ml),CA 125:16.9ng/ml,CA 199:6.11ng/ml,癌胚抗原(CEA)2.01 ng/ml,甲胎蛋白(α-FP)5.94 ng/ml。影像学检查 X线胸片正常;肝胆胰脾肾B超正常。垂体MRI +增强:垂体巨腺瘤,双侧视交叉、双侧海绵窦区及左侧颈内动脉海绵窦段均受明显推移。诊治经过及随访 患者入我科后,检测了各项腺垂体及靶腺激素水平。临床诊断为“无功能性侵袭性垂体巨腺瘤,Hardy 期,垂体前叶机能减退”。在完善各项术前准备后,行经鼻蝶垂体肿瘤探查切除术。术中见鞍底骨质破坏,肿瘤呈鱼肉状,切除部分肿瘤约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm。病理检查提示“鞍区垂体腺癌”。术后给予醋酸可的松及左旋甲状腺素钠(优甲乐)替代治疗。手术后1周开始给予总剂量50 Gy为期3个月的局部放疗,在放射治疗过程中,患者头痛、复视症状一度缓解,但左眼外展仍受限。放疗开始后2个月,患者头痛再度进行性加重,并出现饮水呛咳及吞咽困难。复查垂体MRI见左侧颞叶内下方,左侧天幕处,左侧斜坡与脑干之间病变。提示垂体腺癌复发,蛛网膜下腔转移,伴后组颅神经多发损害,提示放疗疗效不佳。由于患者肝酶升高不适合全身化疗,故建议患者姑息治疗后自动出院,3天后死于家中,推测死于脑疝。病理报告:垂体腺癌光镜下表现:肿瘤细胞圆形,大小较一致,胞浆少,核大深染,排列成梁状,核分裂多见,血窦丰富伴坏死。最后诊断:垂体腺癌,蛛网膜下腔转移。垂体前叶机能减退。讨 论本例患者为45岁中年女性,平素身体健康,以“进行性头痛、闭经、复视伴左眼外展受限”为主诉就诊,总病程6个月。因其没有颈项强直、高热、视野缺损等症状,结合脑部CT和垂体MRI,排除了颅内感染性疾病、明显的颅内实质性肿瘤、脑血管意外等引起头痛的较危急病因。在治疗过程中,患者头痛无好转,同时出现了动眼神经受累的临床表现,在这种情况下首先高度怀疑头痛为鞍区的肿瘤引起,结合该患者的垂体MRI检查提示肿瘤生长迅速并具有较强的侵袭性。临床上位于垂体的肿瘤可分为各种激素细胞腺瘤。该患者复查垂体影像学提示垂体巨腺瘤,我们需要将之与颅咽管瘤、漏斗星