(自整理_已考过)内科主治医师考试-风湿性疾病.doc

风湿性疾病 考纲 基础知识 二十三、系统性红斑狼疮（熟悉）：病因和发病机制 二十四、类风湿关节炎（熟悉） （1）病因和发病机制 （2）病理 相关专业知识 1、系统性红斑狼疮（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 2、类风湿关节炎（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 ▲病例题：①青年女性+多系统损害+ANA（+）、抗双链DNA抗体、抗sm抗体=SLE ②多个外周关节受累、对称性关节炎+RF（+）=类风湿关节炎 ▲风湿病：包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节CTD） 系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征、系统性硬皮病、多肌炎/皮肌炎（干湿印红机） 脊柱关节病 强制性脊柱炎（AS）、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎 退行性变 骨性关节炎（OA） 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关疾病 反应性关节炎、风湿病 其他 周期性风湿、骨质疏松症、骨病 注：弥漫性结缔组织病的临床特点：多系统损害、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、血补体水平降低，不会出现血尿酸升高。可出现双肺下部纤维化。 病理特点： 1.类风湿性关节炎（RA）：滑膜炎（肾脏病变：淀粉样变性） 2.强直性脊柱炎（AS）：附着点炎； 3.系统性红斑狼疮（SLE）：小血管炎； 4.干燥综合征（pSS）：唾液腺和泪腺炎（肾脏病变：肾小管酸中毒） 5.多发性肌炎/皮肌炎（PM／DM）：肌炎； 6.血管炎：大、中、小动脉和静脉炎； 7.骨关节炎（0A）：关节软骨变性； 8.系统性硬化病（SSc）：皮下纤维组织增生（肾脏病变：小动脉内皮细胞增生），分3期，水肿、硬化、萎缩期。临床表现：雷诺现象；手指硬肿；关节痛/关节炎；反流性食管炎；肾危象；肺功能弥散减退。无肺动脉高压。 ★⑴反应性关节炎：在急性泌尿、生殖系感染或胃肠炎后1～3周，出现的无菌性炎性关节病，除关节（肿痛）表现外，还伴有一种或多种结合关节外表现。 ⑵强直性脊柱炎：下腰痛，骨盆片示骶髂关节间隙增宽，关节面模糊，骨侵蚀。 ⑶骨关节炎：老年，负重关节受累（膝关节），活动多加重，X线关节骨赘形成，骨缘唇样变，关节无强直。 ⑷假性痛风：老年，单关节炎，关节液可见焦磷酸盐结晶（特异性改变）。 2、主要症状、体征及诊断思路：共同症状是肌肉关节痛。 ⑴常见关节炎的关节特点 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮（SLE） 强直性脊柱炎 周 围 关 节 炎 起病 缓 不定 缓 首发 近端指间关节、掌指关节 手关节 腕、膝、髋、踝 痛性质 持续性、休息后加重 不定 休息后加重 肿性质 软组织为主 少见 软组织为主 畸形 常见，明显功能障碍 偶见 部分 演变 对称性关节炎 -- 不对称下肢大关节炎 脊柱骶髂关节 偶有病变 无病变 必有病变，功能受限 ⑵常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 SLE：颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎。抗SM、抗双链DNA阳性。 3、主要实验室检查 ⑴自身抗体检测（对弥漫性风湿病早期诊断至关重要） 抗核抗体（ANA） 最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病 类风湿因子（RF） 见于70%类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、原发性干燥综合征 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 见于原发性小血管炎，尤其是Wegener（韦格纳）肉芽肿 抗磷脂抗体 与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关 抗角蛋白抗体谱 对类风湿关节炎的特异性较高 ★⑴SLE：抗SM、抗双链DNA； ⑵干燥综合征：抗SSA和抗SSB抗体 ⑶肌炎/皮肌炎：抗JO-1抗体 ⑷系统性硬化病：抗SC1-70抗体 ★Wegener（韦格纳）肉芽肿：典型三联症是上、下呼吸道病变和肾小球炎。以小血管及毛细血管病变为主。90％ C-ANCA阳性。常见是肺脏浸润性病灶和结节状阴影。肾损害常见。为坏死性肉芽肿。★结节病肉芽肿是非干酪性上皮样肉芽肿。 ⑵补体：血清总补体（CH50）、C3、C4有助于对系统性红斑狼疮活动性和治疗后疗效的判断。 4、治疗 1、非甾体抗炎药（NSAID）为改善风湿病的各类关节肿痛的对症药物，他不能控制原发病的病情进展。 其作用机理为抑制环氧酶（COX），减少前列腺素的合成。常见药物：布洛芬、双氯芬酸、萘普生。最常见胃肠道不良反应，最严重胃粘膜溃疡、出血、穿孔。 2、糖皮质激素：是一线药物但非根治药物。主要抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的淋巴细胞和NK细胞数量，抑制细胞免疫。不良反应包括骨质疏松。 3、改变病情的抗风湿药（DMARD）：作用是缓解病情和阻止关节结构的破坏，控制病情进展，特点，起效慢，停药后作用消失也慢，故被称为慢作用抗风湿药