恶性淋巴瘤三军大.ppt

恶性淋巴瘤 第三军医大学大坪医院肿瘤血液科 孙贵银 概念 淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。 发病率:我国 A.男1.39/10万, 女0.84/10万 B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡 数的第11-13位. B.男第9位,女第11位 好发年龄: 20-40岁(50%), 3m-82y HD / NHL构成比 我国HD(8%-11% )/NHL (89%-91%) 国外 HD 25%-40%/NHL 60%-75% 我国淋巴瘤发生率与日本\西方的比较 类型 所占比例 我国(%) 日本(%) 西方(%) 何杰金氏病 在淋巴瘤总数中 10.6 7.6 45 滤泡性淋巴瘤 5.5 8.3-12.8 40-45 T细胞淋巴瘤 在NHL中 28.5 29.5-38.5 7-21 首发在结外淋巴瘤 26-49.7 45.9-62 10-25 病因和发病机制 不清楚 病毒学说 Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。EB B淋巴细胞 Burkitt淋巴瘤。 逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。 病因和发病机制 免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等 病因和发病机制 遗传 HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5～9倍。 病理与分类 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征: ①正常滤泡性结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏; ②被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏 何杰金氏病 表 何杰金氏病组织学分型(1965年Rye会议) 里-斯细胞 病理组织学特点 临床特点 1.淋巴细胞 极少见,淋巴和组 结节性浸润,主要为中小淋巴 诊断时病变常局限 为主型 织细胞性变异型 细胞 预后好 2.结节硬化 明显可见,呈腔隙 交织的胶原纤维索,将浸润细 年轻发病,诊断时多 型 型 胞分割成明显结节 I/II期,预后较好 3.混合细胞 大量存在,较为典 纤维化伴局限坏死,浸润细胞 有播散倾向,预后差 型 型 明显多形性,伴血管增生和纤 维化 4.淋巴细胞 数量不等,多形性 主要为组织细胞浸润,弥漫性 多为老年,诊断时病 耗竭型 纤维化及坏死 变已III/IV期,预后