大疱性皮肤病治疗.DOCVIP

第十八章 大疱性皮肤病 大疱性皮肤病(bullous dermatosis)是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤玻有自身免疫性及遗传性，原发性及继发性之分。本章仅介绍自身免疫性的天疱疮和大疱性类天疱疮。 第一节 天疱疮 天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱玻共同的特征有：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 [病因]天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤玻各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体(也称天疱疮抗体)，而且抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，从而导致细胞间粘合物质降解，引起表皮棘层细胞松解。寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3(DG3)，而落叶型天疱疮抗原为DGl。 [临床表现]临床常见的类型有寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。 (一)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)是最常见的一型，好发于中年人，儿童罕见。常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身。约60％的患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4—6个月后才发生皮肤损害。表现为外观正常皮肤发生水疱或大疱，或在红斑的基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味(图18-1)。如不及时给予有效的治疗，症状持续及扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症及恶液质而危及生命。图18-1寻常型天疱疮 (二)增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常型天疱疮的 (示松弛性大疱和糜烂面)良性型，较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖(图18-2)，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。 (三)落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)好发于中老年人，皮损开始主要发生在头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见。水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性。与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，如落叶状，由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。病情缓慢发展，渐及全身。患者亦可因衰竭或继发感染而死亡。 (四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，壁薄易破，结痂，尼氏征阳性。一般无粘膜损害。病情发展缓慢，水疱时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。本型日晒后可加重。 (五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)好发于中老年人。躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性。瘙痒明显，病程慢性，预后好。多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。 [组织病理和免疫]天疱疮基本病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞(Tzanck cell)，这种细胞较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。不同型的天疱疮棘层松解的部位不同。寻常型天疱疮的裂隙或水疱位于基底层上方，疱底有一层呈“墓碑”状的基底细胞。增殖型天疱疮的棘层松解部位与寻常型相同，但晚期病变有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮的裂隙或水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。疱疹样天疱疮的裂隙或水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C，在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型天疱疮主要沉积在棘层中下方，落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。间接免疫荧光检查显示80％～90％患者的血清中存在天疱疮抗体。 [诊断与鉴别诊断]主要诊断依据：①皮肤发生不易愈合的松弛性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。②组织病理显示