嗜酸性粒细胞增多症创新.pptVIP

嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。 【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0-0.7×10*9/L。 主要功能 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应的作用 。——抑制或破坏生物活性物质的合成释放。 参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及酶类 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数0.45×10*9/L，或白细胞分类0.07。 不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。 嗜酸性粒细胞增多症——诊断 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。 病因分类 反应性嗜酸性粒细胞增多症 克隆性嗜酸性粒细胞增多症 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症 变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏，皮肤病等 寄生虫病——钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。 病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症 结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。 肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。 内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。 间质性肾病 病因2—— 克隆性嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。 病因3——特发性高嗜酸性粒细胞综合征 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES） 与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 2001年WHO制定了相应的标准： ①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱； ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。 嗜酸性粒细胞增多症——分级 轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数1.5×10*9/L。 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数1.5~5.0×10*9/L。 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，直接计数5.0×10*9/L。 嗜酸粒细胞增多其原因诸多，可根据增多的程度结合病史、体征和有关实验室检查进行诊断。 寄生虫感染常为轻度增多 变态反应性疾病常为中度增多 嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多 诊断思路 诊断思路 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。 常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎（PIE） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。 不伴心脏、神经系统及其他系统损害. 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 常见疾病 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性 常见疾病 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭 嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。 嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG） 典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠的报道。 流行病学 年龄： 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。 性别： 男：女＝2：1 发病率： 每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版） 病因和发病机制 未明 与过敏有关，但仅20－50％的患者既往有过敏史 与免疫功能障碍有关 发病机制不清 很可能