儿童肝糖原累积12例临床研究.pdfVIP

五、参考文献…………………………………………………………………………12 六、附录 综j苤…………………………………………………………………………………………………………13 致谢………………………………………………………………………………………………………22 个人简介…………………………………………………………………………23 ·中文论著摘要· 儿童肝糖原累积病12例临床研究 目 的 通过对我院12例住院治疗的儿童肝糖原累积病例的分析，从而总结该病的临 床特点，以提高诊治水平，减少误诊率。 方法 例拟诊和(或)确诊肝糖原累积病患者的临床特点。 结 果 12例患者平均就诊年龄为1．43-4-1．97岁，5例确诊患者中，2例存在首诊误诊， 误诊率40％。12例患者均以肝损害为主要表现，有低血糖症状者4例，生长发育 迟缓8例。确诊病例组4例患者行肾上腺素激发试验均为阳性，疑似病例组3例 行此试验阳性率为33．3％。其余各项临床及生化指标确诊病例组均高于疑似病例 组。 结论 肝糖原累积病临床表现多样，要及时准确地诊断本病，需要对本病有充分的 认识，结合患者的家族史、临床表现及各种实验室，影像学检查结果正确地加以 综合分析。此外，还要定期对患者的临床表现，生化指标，体格检查，以及对治 疗的依从性等方面进行监测。 关键词 肝糖原累积病肝大低血糖生玉米淀粉 ·英文论著摘要· 12Childrenwith Clinical of Hepatic Analysis Disease GlycogenStorage ective Obj This summarizedclinicalfeaturesof diseaseto storage study hepaticglycogen decrease the andtreatmentand diagnosis misdiagnosis． improve Methods characteristicsof12 disease glycogenstorage Retrospectiveanalysis hepatic in from to cases May，2007November，2009． Shen西ingHospital Results The fortreatmentofthe12casesis1．43+1．97 caseswere averageage years，2 atfirsttreatment．Liverist