206例iga病临床及病理分析.pdfVIP

提 要 目的：分析 IgA 肾病患者资料，研究其临床特征和病理分级与预后 的关系，指导临床治疗并判断预后。 方法：回顾性总结我院经肾穿刺活检组织检查确诊为IgAN 的206 例 患者,根据IgAN 的Lee 分级系统、肾小管间质损害程度、免疫球蛋白沉积 类型分组，观察每组临床及实验室指标。多组间计量资料比较采用方差分 2 析及LSD-t 检验，计数资料采用X 检验，Spearmans 等级相关分析判断 相关性，P0.05 为差异有统计学意义。 结果：IgAN 居同期肾活检的首位。青壮年男性发病率高，年龄范围 有扩大趋势。肾脏病理 Lee 分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，而Ⅰ、Ⅴ级所占比例 小。Lee 病理分级与肾小管间质损害分级呈正相关(P＜0.01)。Lee 病理 分级高及肾小管间质损害重者高血压的发生率高，肾功能损害重。Lee 病 理分级及肾小管间质损害程度与 24 小时尿蛋白尿量间未发现联系(各级 别间比较 P 值均0.05)。重度肾小管间质损害者血清纤维结合蛋白含量 高。未发现免疫荧光沉积与病理损害程度间有相关性。 结论：1. 重视IgAN 预后的严峻性，对于疑似IgAN 患者尽早做肾活 检，判断肾组织病变的严重程度指导预后；2. 重视肾小管间质损伤对 IgAN 肾功能的影响；3．高血压，持续大量蛋白尿，肾功能减退的 IgAN 病理改变重，预后差，应及时治疗，延缓IgAN 的进程。血清纤维结合蛋 白FN 对于判断IgAN 肾小管间质损伤可能有一定帮助；4．病理分级联合 临床情况综合判断IgAN 病情。 关键词：IgA 肾病；肾脏病理；组织学分级；预后。 2 前 言 IgA 肾病(immunoglobulin A nephropathy, IgAN) 是指IgA 或以IgA 为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管襻而引起的一系列临 床及病理改变，IgA 肾病为一免疫病理学诊断名称，1968 年由Berger 首 次提出。IgAN 并非是一个独特的疾病实体，而只是一群具有相同肾小球 免疫病理特征的临床症候群，临床上以血尿为主要表现。一些全身性疾病 也同样可以合并肾小球系膜区IgA 的沉积。目前我们只是将肾小球系膜区 存在以IgA 为主的免疫复合物沉积，同时排除其他继发性沉积的情况，如： 过敏性紫癜、肝硬变后肾炎、系统性红斑狼疮等疾病时，才称之为IgAN。 IgAN 是世界范围内最常见的一种原发性肾小球肾炎，在亚太地区(中国、 日本、东南亚和澳大利亚等)和西欧地区(法国、意大利、西班牙等)该病 分别占原发性肾小球疾病的20-40%和10-30%，美国、英国、加拿大IgAN [1] 不常见，为5%左右 。以往认为IgAN 是一种病情温和，预后良好的疾病， [2] [3] 但发现本病追踪20 年以上，约20-30% ，甚至20-50% 的患者进展到终 末期肾衰(end stage renal failure，ESRF)。然后令人遗憾的是，迄今 为止仍无有效的方法治疗 IgAN。因此尽可能找出一些判断疾病进展、影 响预后的指标，对有可能进展为ESRF 的患者尽早的开始有效的治疗措施， 是我们迫切需要的工作。 IgAN 临床表现多样，从单纯性镜下血尿、肉眼血尿、肾炎综合征、 肾病综合征到急、慢性肾功能衰竭，均可在 IgA 肾病患者中见到。但其 临床类型与病理损害间未发现有相关性。临床病程与预后极不平衡，有的 预后相对良好，有的则在短期内进入ESRF。IgAN 的肾病理表现呈多样性 和多变性，其病理损害类型可以轻至轻微病变，重至新月体形成， 光镜 3 下病理损害多样化，可见到除膜性及膜增生性病变外的其他各种类型肾小 球肾炎的病理改变，既可以表现有肾小球固有细胞的改变，也可有系膜、 基质及小管间质的改变，同时也可以见到各种炎性细胞的浸润，几乎涵盖