出血止血检测.pptVIP

筛选试验的选择： 一期止血缺陷：血小板计数(PLT）、出血时间（BT） 二期止血缺陷 ：APTT、PT 纤维蛋白溶解综合征 （纤溶亢进）：FDP、D-二聚体 一期止血缺陷 二期止血缺陷 特点 血管壁-血小板型，皮肤紫癜和粘膜出血 凝血-纤溶型出血，关节、肌肉出血 筛选试验 出血时间（BT）和血小板计数（PLT） 活化部分凝血活酶时间（APTT）和血浆凝血酶原时间(PT) 诊断试验 血小板聚集试验（PagT）和流式细胞术（FCM） 因子Ⅷ活性（FⅧ:C）和抗原（FⅧAg） 基因诊断 αⅡbβ3基因缺失、插入及点突变 Ⅷ内含子 谢 谢 THANK YOU * 这是血栓的形成过程 内皮损伤引起血栓的形成，是自然修复的过程，即“有破就有修” 内皮破损暴露出胶原和组织因子，胶原激活血小板体系使其凝聚，组织因子激活凝血体系经过一系列反应使纤维蛋白原变为纤维蛋白最终形成血栓。 凝血是对大损伤的修复，目的是为了维持管道完整性，小损伤修复由血小板聚集完成。血小板粘附于破损表面，随后凝血因子进行一系列反应使纤维蛋白原变为纤维蛋白，之后结成网，迅速网络红细胞，形成血栓。 血小板无法修复大损伤 血小板体积小，凝聚速度慢 血小板聚集早期是牢固的，之后变得疏松不稳定，不如粘附牢固 血小板为凝血因子提供反应平台 三类血栓 动脉血栓：血流速度快，更依赖血小板的作用，因此治疗以抗血小板为主 静脉血栓：血流速度慢，对血小板作用依赖性低，因此静脉抗凝以抗凝血因子为主，指南中也不推荐抗血小板治疗。 附壁血栓：（心房心室中）血栓较大比较复杂 未形成血栓时危险度低，以预防为主，治疗以抗血小板为主 已形成血栓时危险度高，以溶栓为主，治疗以抗凝血因子为主要措施 * * 4 4 4 4 WHO出血分级 0级 无出血 1级 瘀点，瘀斑，分泌物和阴道污物轻度出血 2级 出血仅通过常规的输液而不需要输注压积红细胞治疗（如鼻 出血，血尿，咳血） 3级 出血需要输注1 U或更多的红细胞/天 4级 致死性的出血—引起或危及血液动力学不稳定的出血和重要 的生命器官的出血（如， 颅内出血，心包积血，肺出血） 出血 外科手术 患者出-凝血功能的评估 血管壁结构与功能障碍 血小板数量和功能障碍 凝血及抗凝血功能障碍 纤溶系统异常 一期止血缺陷 二期止血缺陷 出血 内皮损伤诱发血栓形成示意图 胶原 组织 因子 凝血酶IIa 血小板 激活 凝血酶原II ADP TXA2 凝血 瀑布 血栓 纤维蛋白原 纤维蛋白 血小板 聚集 凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带 Pollack CV, et al. The Journal of Emergency Medicine. 2008(34)4: 417-428 凝血的病理生理机制 Hoffmann and Monroe（2001）提出凝血发生不是“瀑布式”，而是三种重叠的状态的凝血新模型 。启动，放大作用，繁殖 。 血管壁在凝血过程中的作用 血管的收缩作用 内皮细胞的作用 基本作用 血管内皮细胞分泌的蛋白质，保持血管完整性 促凝作用 内皮素， 聚集和激活血小板物质，vWF因子，血小板活化因子 组织因子， 抑制纤溶 抗凝作用 前列环素PGI2 内皮衍生松弛因子, 抗凝酶物质，硫酸乙酰肝素，AT-Ⅲ，TM， t-PA 血管壁收缩 改变了局部的血液动力学特性 暴露内皮下胶原，激活血小板 促进一期止血 血小板的在止血中的作用 1) 维持血管壁的完整性，毛细血管通透性 ,未血管壁损伤,血小板处于静止状态 2)血管破损,血小板粘附vW因子、聚集糖蛋白Ⅱb/Ⅲa ，形成白色血栓 3)活化血小板， 释放活性物质(ADP,ATP,PF4 等) ，促进血小板聚集，增强血管收缩（TXA2,5-HT等） 4) 提供膜磷脂表面（PF3)，提供凝血反应介质 5) 促使血块收缩（血栓收缩蛋白），形成稳固血栓 Ⅰ：纤维蛋白原，fibrinogen，2.0-4.0g/L。Ⅱ：凝血酶原，prothrombin,150-200mg/L,(VitK)。Ⅲ：组织 因子，tissue factor,TF,脑，肺，胎盘，血管内皮及白细胞。Ⅴ：易变因子，labile/proaccelerin,5-10mg/L。 Ⅶ：稳定因子，stable factor/serum prothrombin conversion accelart