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原发性肾病综合征 ——膜性肾病的中西医诊疗与进展 概述 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小球疾病的常见表现,由多种病因引起。 诊断要点 诊断要点-病理分型 膜性肾病(membranous nephropathy, MN ) 为一病理形态学诊断 特征:肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于肾小球基膜(GBM)的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应。 诊断要点 肾活检病理改变 治疗方案及原则 初发的、非肾病范围蛋白尿,肾功能正常者,可暂不予免疫抑制剂,观察病情。 大量蛋白尿者,早前进行免疫抑制剂治疗可能是必要的,希望达到降低蛋白尿、减少并发症、延缓肾功能恶化的目的。 治疗(一) 治疗(二) 治疗(三) 膜性肾病对治疗的反应与预后的关系 1、激素+细胞毒药物 Ponticelli等提出的意大利方案: (1)甲泼尼龙+苯丁酸氮芥6个月周期治疗 第1个、3个、5个月前3天静滴甲泼尼1g/d,连续3天,后续口服泼尼松0.4mg/(kg.d),在第2个、4个、6个月口服苯丁酸氮芥0.2mg/(kg.d),总疗程半年,能有效减少蛋白尿和保护肾功。 (2)甲泼尼龙+环磷酰胺: 第1个、3个、5个月初给予甲泼尼龙1g静滴,连续3天,隔天口服泼尼松0.5mg/kg,共6个月,同时给予口服环磷酰胺1.5~2mg/kg·d,共12个月,疗效优于甲泼尼龙+苯丁酸氮芥。 2、环孢素:小剂量 环孢素3~4mg/kg.d,联合小剂量泼尼松(0.15mg/kg) 环孢素造成肾毒性常见于5mg/kg.d和(或)存在广泛肾间质纤维化者 3、雷公藤多甙: 雷公藤多甙+小剂量激素 雷公藤多甙120mg/d分次口服,疗程3~6个月 如3个月内完全缓解,逐渐减量为60mg/d 如3个月内部分缓解或无缓解,则诱导量延长至6个月,再改为60mg维持同时服用泼尼松30mg/d,8周后逐渐减量至10mg/d,维持治疗时间1年 4、其他: 吗替麦考酚酯(骁悉) 他克莫司 利妥昔单抗 中医治疗及进展 中医古籍无膜性肾病之记载,根据本病以水肿、蛋白尿为主要临床表现,可归于中医“水肿”、“尿浊”等辨治范畴。 病因病机 病因病机 各家学说(一) 辨证分型 1、气虚瘀水交阻证 症见:全身浮肿,面色黧黑萎黄,腰痛固定,口中黏腻,腰酸乏力,小便短少,大便不畅,舌质暗紫或有瘀点瘀斑,苔白腻,脉沉滑或弦滑。 治法:治宜益气化瘀利水。 选方:桂枝茯苓丸加减 用药:党参、桂枝、茯苓、桃仁、丹皮、赤芍药、益母草、炙甘草。 2、气虚湿热互结证 症见:下肢浮肿,口干咽燥,纳差,口苦乏力,小便短赤,大便干结,或见面部痤疮,或见皮肤湿疹,舌质红,苔薄黄,脉濡或濡数。 治法:治宜清利湿热,益气活血。 选方:陈氏清热膜肾方加减 用药:党参 白术 丹参 白花蛇舌草 黄芩 石韦 车前草 猪苓 当归 益母草 3、阳虚湿浊内聚证 症见:下肢浮肿,腰酸乏力,畏寒怕冷,面色晦暗,易感外邪,小便清长或短少,恶心呕吐,纳差腹胀,大便溏薄,舌淡,苔白腻或秽浊,或边有齿痕,脉沉细无力。 治法:治宜温阳活血,化湿降浊。 选方:陈氏补肾膜肾方加减 用药:党参30g 黄芪30g 白术12g 肉苁蓉12g 仙灵脾15g 丹参30g 益母草15g 山药30g 红枣12g 苡仁30g 苍术12g 各家学说(二) 辨证分型 辨证分型 2、湿热内蕴证 症见:浮肿尿少,口苦口黏,脘闷纳呆,大便黏滞,舌苔黄腻,脉濡数或滑数。治法:清利湿热,疏通三焦。 选方:三仁汤加减 用药:薏苡仁、白蔻仁、杏仁、炒槟榔、法半夏、黄芩、山栀子、络石藤、穿 山龙、滑石、生甘草等 辨证分型 3、肝郁气滞证 症见:胸胁脘腹胀闷疼痛,时轻时重,部位移动,病情随情绪波动而增减,嗳气、善太息,腹中痞块聚散无常,得嗳气或矢气则减,舌苔薄,脉弦。 治法:疏肝理气。 选方:柴胡疏肝散加减 用药:柴胡、郁金、青皮、陈皮、川芎、炒枳实、芍药、鸡血藤等。 辨证分型 4、脾肾气虚证 症见:面浮肢肿,面色萎黄,少气乏力,胸闷脘痞,纳呆便溏,腰酸刺痛,舌质暗淡或有瘀斑,舌苔白腻,舌边有齿痕,脉细弱。 治法:补脾益肾,利水消瘀。 选方:益气补肾汤加减 用药:人参、黄芪、白术、茯苓、山药、山茱萸、半夏、橘红、桃仁、红花、炙甘草、大枣等。 各家学说(三) 治法 1、健脾益气和胃法:方用参苓白术丸和香砂六君子汤加减 常用药物:生黄芪、党参、炒白术、陈皮、莲子肉、当归、茯苓、炒薏苡仁、扁豆、芡实、金樱子、砂仁、苏梗、山药等。 2、补肾涩精法:方用参芪地黄汤加减 常用药物:党参、生黄芪、生
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