Brugada综合征解读.ppt

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Brugada综合征和特发性J波 杨钧国 华中科技大学同济医学院 心血管病研究所 1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例 心脏性猝死 都无器质性心脏病变 而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。 1998年,他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例 41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史 22例无症状病人在随访期间,6例发生了心脏事件。 因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。 Brugada综合征 Brugada综合征又称STV1-V3抬高,右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作,出现反复晕厥或猝死 心电图表现为正常QTC间期, V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变 发病率 在日本和南亚,Brugada综合征,是心脏性猝死的主要原因,其引起的室颤占特发性室颤的40%~60% Brugada综合征发病率最高的,是亚洲地区的女性 发病年龄 首次发生心律失常的年龄为 2-77岁,平均35-41岁。 Brugada综合征 I型 图形 I型:V1-V3 J点上移,很快移行为倒 置T波 Brugada综合征 II型 图形 II型:J点上移,形成尖顶圆穹型伴倒置T波 Brugada综合征VF发生前的ECG 进行性ST↑和J 波越益明显,有的和其前的R-R间期密切相关 Brugada综合征的诱发试验 相当一部分Brugada综合征的病人,在平时无ECG改变,只是在发病前才有典型的ST↑等ECG改变。但其室颤和猝死发生率相同 可采用药物诱发试验: 缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺 对可疑病人做激发试验。 但要注意上述药物在部分病人有可能诱发频发室早或室颤,故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备 Brugada综合征的发病机制 Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的确切原因还不清楚。 目前已知是和一过性外向钾流(Ito)有关 一过性外向钾流(Ito) 动作电位早期复极主要与三种离子电流有关 钠离子内向电流 INa 一过性外向电流 Ito L型钙离子电流 ICa-L 心外膜动作电位- 复极1相和2相平台期,呈特征性的尖顶-圆穹状(spike and dome) 一过性外向电流 Ito 主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很 心内膜和心外膜PAD 当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相终末切迹加深,反映在心电图上为J波或J点抬高。 由于Ito分布在右室较左室多,故Brugada综合征发生在右胸导联 J波常出现在左胸导联 基因突变、药物、缺血等导致 INa↓ Ica-L↓ I to↑ 缺血和4-AP-1 缺血和4-AP-2 TTX 低温 2 相平台期丢失呈全或无的除极方式 心外膜细胞动作电位圆穹消失 动作电位时程可缩短40~70% 心内膜向心外膜方向形成跨壁电流 在心电图上则为在面向右室流出道的导联产生ST段抬高 2相折返图 2相折返 动作电位的平台期丢失区和正常区之间电的异质性,心肌细胞之间电生理的差异,导致2相折返。 2相折返是1993年由Antzelevitch和Di Diego等提出的, 一般的折返激动,都是0相去极化电流所至。而这种2相折返是由2相复极电流折返引起的。 2相折返途径可和0相折返一致,亦可与此不同,但肯定不是解剖依赖性的 体表心电图上的J波,可以作为诊断和预测2相折返倾向的重要指标 Brugada综合征的发生机制,亦和2相折返有关。右室心外膜动作电位的平台期的丢失,引起相应部位ST段抬高,和Brugada综合征的表现相同。 2相折返的影响因素 乙酰胆硷由于抑制Ica,使平台期消失 b兴奋剂则增加Ica,使平台恢复 钠阻滞剂使平台期消失 I类抗心律失常药和兴奋迷走神经加重ST段抬高 b阻滞剂则ST段抬高减少 Brugada综合征和特发性J波的关系 Brugada综合征和特发性J波的不同主要反映在体表心电图图形的差别上: 1)B组R′波大于R波,而J组的J波小于R波; 2)B组的R′波仅在右胸导联出现, 而J组的J波尤在左胸导联多见 (Ⅱ, Ⅲ, aVF; V4~V6 ); 3)B组在V1~V3导联出现T波倒置, J组无T波倒置(aVF导联除外) 4)B组R波并ST段抬高70%为持续存在 J组的J波幅度变化大,可自发性或因药物、运动而消失或再现。 Brugada综合征和特发性J波的发病机制

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