核异常与肿瘤祥解.pptVIP

与肿瘤 细胞核异常 细胞核异常与肿瘤 （1）基本特征 1、出现巨核、双核或多核，染色体呈不均一状态 LIFE TIME 2、核质比显著高于正常细胞，可达1:1，正常 的分化细胞仅为1:4-6 人体细胞正常染色体 癌性胸腹水的染色体数 染色体数目异常 （2）染色体 ph染色体（费城1号染色体）:9号和22号染色体长臂易位 。 2、染色体结构异常 定义 定义 多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病. 流行病学 流行病学 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2 病因和发病机制 病因和发病机制 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。 病理生理和临床表现 病理生理和临床表现 （一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏 （二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱 （三）肾功能损害 实验室和其他检查 实验室和其他检查 一）血象 贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。血沉显著增快。晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病。 实验室和其他检查 血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列 多发性骨髓瘤血象 实验室和其他检查 实验室和其他检查 （二）骨髓 异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。该细胞大小形态不一。细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2~3个核），核内有核仁1~4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡（mott cell）。核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。自骨压痛处穿刺，可提高阳性率。 ※骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+， ※ 80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。 实验室和其他检查 高倍镜下，骨髓瘤细胞明显增生 以原始骨髓瘤细胞为主 幼稚骨髓瘤细胞增生 多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞） 多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞） 以成熟骨髓瘤细胞为主 实验室和其他检查 桑椹状骨髓瘤细胞 葡萄状骨髓瘤细胞 Russel小体 实验室和其他检查 实验室和其他检查 （三）血液生化检查 1.单株免疫球蛋白血证的检查 2.血钙、磷测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。本病的溶骨不伴成骨过程，通常血清碱性磷酸酶正常。 3.血清β2 微球蛋白和血清白蛋白 β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿瘤负荷及预后。 实验室和其他检查 实验室和其他检查 （四）X线检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。 治疗 治疗 对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者， 1.冒烟性骨髓瘤：即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准，但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者， 2.惰性骨髓瘤：虽然有三个以下的溶骨病变，M蛋白达到中等水平（IgG70g/L，IgA50g/L），但并无临床症状和进展者， 1、2均可不治疗，但如果疾病进展及有病状的患者，则需要治疗。 治疗 骨髓瘤常用联合治疗方案 （一）化学治疗 治疗 治疗 （二）骨质破坏的治疗 二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用，如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注，可减少疼痛，部分患者出现骨质修复。放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。 （三）自身造血干细胞移植 HI-HOO THANKS!