再生障碍性贫血1祥解.ppt

病 因Etiology 原发性： 继发性： 1.化学因素 药物：氯霉素，抗肿瘤药等 化学物质：苯等 对骨髓的抑制： 一部分与其剂量有关如苯及抗肿瘤药。 一部分与个体敏感性有关，与剂量关系不大，如抗生素，磺胺药，杀虫剂等。 病 因 2.物理因素： X线，放射性核素。 3.病毒感染： 病毒性肝炎(特别是丙型肝炎)，微小病毒B19感染。 发 病 机 制Pathogenesis 1.造血干（祖）细胞缺陷： 包括质和量的改变。种子 2.造血微环境受损： 土壤 3.免疫调节机制紊乱：虫子(主要发病机制) NK，IL-3，TNF，IFN↑；Th/Ts↓。 发 病 机 制 T细胞功能(细胞免疫)异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤，或（和）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。可以由其它疾病转化而来。 临 床 表 现Clinical presentations 主要特点为：贫血、出血、感染。一般无肝、脾 及淋巴结肿大。 一、SAA： 常有诱因、 起病急、 进展快、 病程短、 病情重。 贫血进行性加重，出血部位广泛，感染重。 死亡原因为脑出血和严重感染。 临 床 表 现 二、CAA（NSAA）： 起病及进展较缓慢，病程长达数年，起病前无明显诱因。 以贫血为主，出血、感染较轻。 较少有内脏出血和合并严重感染。 实 验 室 检 查Laboratory tests 一、血象： 全血细胞减少，三种细胞减少程度不一定平行，无幼稚细胞，网织红细胞计数降低。 SAA减少程度更严重： Ret＜0.005，绝对值＜15×109/L； 中性粒细胞＜0.5 ×109/L； Plt＜20 ×109/L。 NSAA：全血细胞减少，但达不到SAA的程度。 三、发病机制检查 减低：CD4 +细胞：CD8 +细胞比值。 增高：Th1:Th2型T细胞比值、CD8 + T 抑制细 胞 、CD25 + T细胞、γδ TCR + T细胞比 例、血清IL-2、IFN-γ 、TNF水平。 骨髓细胞染色体核型：正常。 铁染色：贮存铁增多。 NAP染色：强阳性。 溶血检查：均阴性。 诊 断 与 鉴 别 诊 断Diagnosis and Differential diagnosis 诊断要点： 确定AA 1.有全血细胞减少，Ret0.01，淋巴细胞比例升高；外周血无幼稚细胞。 2.一般无肝脾肿大。 3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例相对增高，可有局灶性增生，必须有巨核细胞明显减少或缺如。小粒空虚（骨髓活检造血组织均匀减少） 4. 能除外其他全血细胞减少的疾病。(PNH，MDS，急性造血功能停滞，MH，MF等）。 5.一般抗贫血药物治疗无效。 诊 断 与 鉴 别 诊 断 确定分型 SAA-Ⅰ(AAA)的诊断标准： 1.网织红细胞绝对值＜15×109/L。 2.中性粒细胞绝对值＜0.5 ×109/L。 3.血小板计数＜20 ×109/L。 4．骨髓增生广泛重度减低。 SAA-I的中性粒细胞绝对值＜0.2×109/L ，则为极重型再障（VSAA） 诊 断 与 鉴 别 诊 断 鉴别诊断： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2.骨髓增生异常综合征（M D S） 3.急性造血功能停滞 4.急性白血病（AL） 5.免疫相关性全血细胞减少 6.恶性组织细胞增生病(MH) 诊 断 与 鉴 别 诊 断 鉴别诊断： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 酸溶血(Ham)试验，蛇毒因子试验，尿含铁血黄素(Rou`s)试验均为阳性。 CD55 – 、CD59–细胞增多。 AA和PNH可相互转化。 PNH-AA综合征。 诊 断 与 鉴 别 诊 断 2.骨髓增生异常综合征（