肺高血压最新诊治解读.ppt

肺高血压病最新诊治 肺动脉高压 ——我们面临的新挑战 ?? 流行病学研究——诊断意识逐渐提高 ?? 基础医学研究——发病机制认识深入 临床医学研究——诊断分类不断完善 ?? 新型药物开发——患者生活质量改善 ?? 循证医学研究——循证意见不断出现 确切的发病率和患病率不清楚 ?? 法国 推测患病率为：15-25/100万； 研究显示：75%诊断时NYHA3-4级 ?? 美国 2002年，15,668死亡，26万人次住院治疗 80%患者诊断时NYHA3-4级 ?? 苏格兰 推测患病率为：26/100万 ?? 中国 诊断例数明显增加，实际发病远远低估 最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管 所有类型肺高压：肺动脉平均压（mPAP）25mm Hg； 诊断肺动脉高压，尚需包括肺毛细血管嵌顿压 （PCWP）或左房压（LAP）或左心室舒张末期压（LVEDP）≤15 mmHg ，PVR＞3 WOOD 毛细血管后肺高压（第二大类）：PCWP ＞ 15 mmHg 新指南删除 肺动脉收缩压35mm Hg，运动时mPAP30 mmHg 肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 严重的患者，肺动脉压力可能并不很高 患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响 早期筛查 ——高危人群 早期筛查 ——病史 症状：无特异性临床表现最常见的首发症状 活动后气短，乏力 胸痛，咯血 眩晕或晕厥、干咳 非特异性严重症状: 外周性水肿 腹胀 75%以上患者诊断时为NYHA Ⅲ或Ⅳ级 筛查PAH最重要的无创方法 sPAP=sRVP=4V2+RAP 临床价值 估测肺动脉收缩压 评估病情严重程度和预后（右房压，左右室大小，Tei指数，心包积液等） 病因诊断（发现心内畸形，大血管畸形等，排除左心病变） 早期筛查 ——超声心动图 10%特发性PAH患者急性肺血管扩张试验阳性， 其他类型患者更低 只有试验阳性的患者中才能开始长期使用CCBs的治疗（同时长期监测临床和血液动力学效果） 急性血管扩张药物试验结果阴性的肺动脉高压患者使用CCBs会增加发病率和死亡率 有无肺间质病变及其程度， 肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫 血管壁有无增厚及充盈缺损性改变 确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺功能：了解患者有无通气障碍或弥散障碍 睡眠监测：15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压 肺通气灌注扫描：对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有重要价值 评价PAH患者活动耐量最重要的检查方法 结合Borg呼吸困难分级指数评价PAH患者的心肺功能状态 6分钟步行距离 ——与PAH患者生存时间相关 WHO功能分级对生存时间的影响 6分钟步行距离试验与WHO功能分级相关 *p0.05?vs control subjects ?p0.05?vs WHO functional class II ?p0.05?vs WHO functional class III 伊前列醇（Epoprostenol） 曲前列环素 ( Treprostinil Remodulin?) 持续皮下注射 不良反应：注射部位疼痛、头痛、恶心、腹泻、皮疹 吸入伊洛前列素 (iloprost，万他维） 适应症：肺动脉高压 NYHA 分级 III – IV 缺点：半衰期短，血液动力学效果持续30-90分钟 用法：雾化吸入2.5-5 ?, 6 -9 次/d (每次 4 ～ 10 min) 副作用: 咳嗽,脸红, 头痛 费用昂贵 波生坦（Bosentan，全可利） 2002年欧洲上市 改善临床症状和血液动力学指标 提高运动耐量 改善生活治疗和生存率 推迟到达临床恶化时间 被欧洲和美国指南认为治疗心功能分级Ⅱ级以上PAH患者的首选药物 适应症：特发性肺动脉高压，硬皮病相关肺动脉高压，先天性心脏病相关性肺动脉高压 剂量：62.5mg bid (1-4周） 125mg bid (4周后） 不良反应：肝脏转氨酶可逆性升高 费用昂贵 西地那非（Sildenafil，万艾可） 2005年被FDA批准用于治疗肺动脉高压 (NYHAⅡ～Ⅳ级) 禁忌与硝酸盐合用，但可与其它任何药物合用 口服，相对便宜 主要副作用:头痛、脸红、消化不良及鼻出血 肺动脉高压的治疗流程图 肺高血压的治疗 ——指南中最新推荐的药物