静注人免疫球蛋白(IVIG)儿科临床应用.pptVIP

小儿GBS 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%），周围性面瘫 呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性），呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹，肋间肌麻痹：胸式呼吸消失，膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动） 临床表现 植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） 诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低