睡眠障碍(四)分析报告.ppt

睡眠障碍 (4) 梅州市人民医院 主讲人：杨玉先 Kleine-Levin综合征 Kleine-Levin综合征(KLS)，又称周期性嗜睡贪食综合征。临床少见，一般青少年期(10～ 20岁)发病，男性多见。病因未明，据认为是下丘脑功能障碍所致。易感因素为急性发热（如脑炎）和严重的躯体应激（如颅脑外伤、精神因素）。 Kleine-Levin综合征 临床表现： 反复发作性过度嗜睡，睡眠数日或数周，可每隔3～7月发作1次，一年中可发作2~12次。发作时不易被唤醒(被强烈刺激唤醒后仅对言语刺激存在反应，但意识不清楚)，但可自醒，醒后仅吃食物、排泄，无尿失禁，同时食欲亢进，可伴有精神症状如易激惹和幻觉。睡眠过程中体重可增加2~5Kg。睡眠后一过性焦虑、失眠、情绪高涨、得意洋洋、烦躁或性欲亢进。缓解期自10余天至数月不等，发作间歇期一切正常。 Kleine-Levin综合征 辅助检查： PSG(全夜多导睡眠图描记术)显示睡眠时各期转换过快，即睡眠破碎(sleep fragmentation)；发作期EEG显示广泛弥漫性慢波或高信号复合波；整夜多导睡眠图证实存在高质量的睡眠效率，3期、4期睡眠减少。 MSLT(多次睡眠潜伏期试验)显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见早期REM( SOREMPs )。 头颅CT、MRI及腰穿检查均正常。 Kleine-Levin综合征 诊断标准：(最低标准需满足第①、②、③、⑦、⑧条) ①过度睡眠的主诉 　②嗜睡期在1天中至少持续18h 　③过度睡眠在1年中至少发生1~2次，持续时间最短3d，最长3周 　④男性多见，典型病人常在青春期起病 　⑤睡眠期间相关的特征至少有一项：a.贪食；b.性欲亢进；c.失抑制行为如激惹、进攻行为、定向不良、意识模糊、幻觉；d.无尿失禁；e.强烈刺激存在语言反应。 　⑥睡眠期间PSG证实高质量睡眠，3期、4期睡眠减少； MSLT显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见SOREMPs 。 　⑦睡眠过度与其它器质性或精神疾病如癫痫、抑郁等无关 　⑧症状与其它疾病如发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性肢体活动障碍无关。 Kleine-Levin综合征 治疗及预后： 兴奋剂治疗常无效，目前最为理想的治疗方法为锂盐制剂（如碳酸锂）。排卵抑制剂对月经期相关的睡眠过度的预防可有效。 本病病程呈良性过程，随着时间延长，其持续时间、严重程度、发生频率均减少，至成年后常自行消失。 原发性睡眠增多症 临床表现： 第1型：可有日间睡眠过多的阳性家族史，相关的症状包括头晕、直立性低血压、雷诺现象等，提示存在自主神经功能障碍。 第2型：可在罹患病毒感染、单核细胞增多症、肝炎、肺炎或格林-巴利综合征后出现。 第3型：病人可无任何睡眠过多家族史或病毒感染史，出现孤立性的原发性睡眠增多症。 原发性睡眠增多症 辅助检查： 多导睡眠脑电图监测证实睡眠数量及质量均正常，与发作性睡病相比，夜间睡眠常无破坏。睡眠潜伏期缩短，睡眠持续时间趋于正常或略长于正常。日间睡眠潜伏期常缩短。MSLT常可证实睡眠潜伏期少于10min。 原发性睡眠增多症 诊断标准：(最低标准需满足第①、②、③、④条) ①睡眠时间延长、睡眠过多或深睡过多 　②夜间睡眠时间延长或常见日间睡眠 　③隐袭起病，典型者在25岁之前发病 　④以上症状持续6个月以上 　⑤多导睡眠监测证实下列至少一项以上：a.睡眠时段正常或持续时间延长；b.睡眠潜伏期少于10min，正常的REM睡眠潜伏期；c.睡眠起始的REM时段少于2个。 　⑥无器质性或精神疾病 　⑦症状不符合任何其它睡眠疾病如发作性睡病、阻塞性呼吸暂停综合征或外伤后过度睡眠。 Pickwickian综合征 Pickwickian综合征，临床少见，病因不明，可能有家族遗传倾向。表现为睡眠过度、肥胖、睡眠时可出现发作性呼吸暂停、肌肉松驰、皮肤青紫。呼吸暂停一般为10~20秒，可长达2min。发作多在REM睡眠期，EEG示慢波增多。对病人持续监护测定发现，同时伴有严重的心律失常及高血压。 周期性肢动症 不宁腿综合征 节律性运动障碍 良性新生儿睡眠肌阵挛 睡眠发作性肌张力障碍 其它:睡眠惊动、睡眠遗尿、睡眠磨牙症等 周期性肢动症 (PLMD) 周期性肢动症(periodic limb movement disorder，PLMD)：也称周期性腿动