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1.已知补体的活化有三条途径,试述三条激活途径有何不同? 2.试述补体在抗感染免疫中有何作用? 3.补体的主要理化特点是什么? 4.什么是CH50试验?补体总活性检测的临床意义? 5.补体测定的临床应用? 补体测定的应用 补体相关试验: 诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应(已淘汰) HLA分型的补体依赖性细胞毒试验 抗原抗体检测的脂质体免疫试验、免疫粘连血凝试验 抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术 免疫复合物测定的胶固素结合试验和C1q结合试验 应用于补体含量和活性检测的试验 AP-CH50和AP-H50试验: 反映总补体活性 溶血试验 免疫化学试验 免疫荧光技术 检测补体单个成分及其裂解产物(C1q、C3SP 、C3、C4、B因子等)和补体受体 (图)血管神经性水肿 补体含量和活性相关的疾病 1.免疫相关性疾病: 如自身免疫性疾病时,C1、C2、C3、C4和Hf等缺陷; 超敏反应时(III型超敏反应),C3a、C5a等过敏毒素的产生。 2.与补体有关的遗传性疾病: ①C2、C3缺陷导致的严重感染; ②与C1抑制物缺陷相关的遗传性血管神经性水肿 ③SLE患者出现的细胞表面CR1缺陷与C1C清除障碍 ④涉及I因子、H因子缺陷的肾小球肾炎; ⑤DAF缺陷引起的阵发性血红蛋白尿; ⑥C1q缺陷表现的严重顽固性皮肤损害,以及C1q、C1r、C4、C2缺陷造成的 免疫复合物性血管炎(包括肾炎)等。 (图)血管神经性水肿 3.补体含量显著降低的疾病: ①消耗增多:免疫复合物形成导致的补体活化和消耗增多.如SLE. ②补体的大量丢失:主要见于大面积烧伤、失血及肾脏病患者 ③补体合成不足:常见于肝脏疾病患者或营养不良的病人。 4.高补体血症:偶见于感染恢复期和某些恶性肿瘤患者,正常妊娠时,也可观察到补体值的增高。 小结 补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子,同时有助于特异性抗体产生后效应的发挥,可有效地清除机体的可溶性免疫复合物,发挥彻底排除异物的功效。与此同时,也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上的复合物,造成炎症损伤,参与疾病的形成过程。 补体清除可溶性免疫复合物,与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥相关。 补体的检测,主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测,其中总补体活性测定,在临床应用广泛者当数经典途径的CH50检测法;而单个补体成分检测则包括溶血法与免疫化学法,后者可用于定量测定。 思考题 * * * 第十一章 补体结合试验和 补体测定技术 补体系统概述 第一节 补体结合试验 一、试验原理 二、试验方法 三、方法评价 第二节 补体总活性测定 第三节 单个补体成分的测定 一、免疫溶血法 二、免疫化学法 第四节 补体受体的测定 第五节 补体测定的应用 思考题 小结 补体: 具酶样活性、不耐热的糖蛋白 其存在与抗原性异物的刺激无关 在正常人血清中含量相对稳定 某些疾病时,含量及其活性可发生改变 可辅助抗体发挥溶细胞作用。补体系统广泛参与机体的抗感染防御反应及免疫调节,也可介导免疫病理的损伤性反应,是体内具有重要生物学作用的效应放大系统。 补体不是单一成分,其在功能效应上是以连续反应的程序进行的,故又称为补体系统。 1.补体系统的组成 (1)补体固有成分:存在于体液中,参与补体激活过程的补体成分。 (2)补体调节蛋白:指参与调控补体活化的抑制因子或灭活因子。 (3)补体受体:是清除免疫复合物,净化机体内环境的重要膜性成分。 一、补体系统 2.补体成分的含量 补体大多为糖蛋白,属β球蛋白, C1q、 C8等为γ球蛋白, C1S、 C9为α球蛋白。正常血清中各补体成分成分含量相差较大。 3.补体理化性质 由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生 均为多糖蛋白,大多数电泳迁移率属α、γ球蛋白
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