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复杂先心病的诊断构成 佛山市顺德区第一人民医院 功能科 你问我？ 我们一起 复杂先心病的诊断构成 心脏位置分析 心脏节段分析 心脏节段序列分析 心脏节段空间关系分析 伴发心脏畸形分析 心脏位置 *胸腔内心脏 --左位心 正位左位心 左旋心 --右位心 心脏位置右移 镜向右位心 右旋心 *中位心 *胸腔外心脏：异位心 先心病的分段诊断法 具有诊断意义的心脏节段 --心房 --房室瓣 --心室 --动脉圆锥 --大动脉 心房位置的判定 类型 肝脏 脾脏及胃泡 形态右房 内脏心房正位 右 左 右 内脏心房反位 左 右 左 不定位 水平肝 不定位，无脾/多脾 不确定，SA 心房位置的判定 *依内脏位置判定心房位置较常用 *依IVC连接判定右房更可靠 --肺静脉异位引流 --双侧SVC 心室袢的类型及判定 *心室右袢D-Ioop 原始心管向右扭曲，RV右侧，LV左侧 *心室左袢L-Ioop 原始心管向左扭曲，RV左侧，LV *极少数情况下不能判定 左右心室鉴别 *心室形态 --正常超声图像上RV呈三角形 *房室瓣 --TV固定连接RV，MV连接LV *腱索、乳头肌 --二尖瓣腱索一般附着于心室游离壁 *肌小梁 --右室面小梁较为粗糙 房室序列 *房室序列一致：RA-RV,LA-LV *房室序列不一致：LA-TV-RV,RA-MV-LV *房室瓣异常 --一侧房室瓣闭锁 --房室瓣骑跨及跨立 --共同入口 动脉圆锥位置及判定 *肺动脉瓣下圆锥 *主动脉瓣下圆锥 *双侧圆锥 *圆锥缺如 具有圆锥的大动脉位置几乎总是位于前方 后方的动脉有否圆锥需观察此半月瓣与房室瓣是否有纤维连续（异常时有较强较厚的回声） 大动脉关系及判定 *大动脉关系位置正常 --正位型 --反位型 *大动脉关系异常 --大动脉转位 --大动脉异位 --右室双出口 --左室双出口 *根据AV及PV的位置可分为D,L,A三种 大动脉关系及判定 *大动脉转位和大动脉异位的区别 --都属于大动脉关系异常 --大动脉转位时，动脉心室起源完全不正常 TGA,CTGA --大动脉异位时，动脉心室起源正常或部分正常 解剖矫正的大动脉关系异常，ACM DORV DOLV 大动脉关系及判定 *两条大动脉是否呈包绕关系 --不能同时显示两条大动脉的长轴 *并行关系 --主动脉可见冠状动脉的分支，继续走行能追踪出弓 及头臂血管分支 --很快分叉是肺动脉的特征 --单纯的粗细不能说明那条大动脉 --前后排列的大动脉转位，前面一般是主动脉 主要复杂先心病种类 *肺静脉异位引流 *右室双出口 *三尖瓣闭锁 *共同动脉干 *三尖瓣下移继续 *肺动脉闭锁 *心内膜垫缺损 *主动脉缩窄/弓中断 *法洛四联症 *左心发育不全综合征 *大动脉转位 *内脏异位综合征 超声诊断 是否存在先心病 节段分析法 明确解剖畸形位置及程度 评价心脏大小及功能、瓣膜功能 评价肺动脉压 为手术治疗提供参考信息 术后系列随访 密切结合临床及其他诊断手段 谢谢聆听！