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病例汇报
基本情况:
姜XX 男 52岁
主诉:头面部、双手、双足起红斑、鳞屑3个月。
现病史:患者于3个月前无明显诱因出现双手起鳞屑斑,无明显瘙痒,未引起病人重视,遂后皮疹逐渐加重,延及双足、双侧耳部、双面颊、鼻部,伴脱屑、皲裂、肿胀,双侧外耳廓肿胀明显,覆着大量结痂,部分为血痂,双手及双足脱屑、角化、糜烂、皲裂及肿胀。遂于我院门诊就诊,门诊诊为“湿疹”,为求进一步诊治收入病房。患者自发病来饮食欠佳,睡眠可,无发热,有咳嗽、咳痰,为黄痰,大便不成形,小便未见明显异常,近3个月来体重减轻10余斤。
既往史:平素体健,无相关内科病史。否认药敏史。
个人史:有油漆相关工作史。吸烟史40余年,平均20支/日。有饮酒史,已戒酒2月余。
家族史:父母体健。否认家族中遗传病、传染病及肿瘤病史。
皮肤科查体:
面部皮损类似脂溢性皮炎样
鼻部、双颊可见暗红色斑片,覆粘连的干性鳞屑。
皮肤科查体:
双侧耳廓肿胀明显,皮肤增厚,呈紫红色,覆粘连的干性鳞屑。
皮肤科查体:
双手手指局部肿胀,粗大呈紫红色,指背有黏着紧的角化过度性鳞屑,在指关节处形成疣状指垫。
皮肤科查体:
手掌面的角化较薄而红斑较明显,手掌有疣状角化过度,呈污黄色,触之凹凸不平。
皮肤科查体:
双足肢端可见境界不清楚的紫红色斑,覆以污黄色不易刮掉的角质性鳞屑,受压部位更突出。足趾皮损的角化过度较手掌明显。
皮肤科查体:
趾甲受累,甲板增厚、凹陷、横沟,甲下角化过度,甲板毁坏。甲皱襞肿胀,压痛。
入院诊断:湿疹。
1.病人自觉无明显瘙痒。
2.病程长达3个月,而皮损仍比较局限(双手、双足皮损仅限于肢端,未累及足背部、躯干部)。
3.皮损颜色不同于普通湿疹,为紫红色斑。
4.皮损角化明显。
治疗
1. 复方甘草酸苷、薄芝糖肽、丹红静滴。
2.枸地氯雷他定、左西替利嗪口服 。
3.地奈德乳膏、青鹏软膏、红霉素地塞米松软膏、硼酸洗液外用。
实验室检查:
实验室检查:
实验室检查:
实验室检查:
实验室检查:
实验室检查:
胸片
实验室检查:
腹部B超
实验室检查:
泌尿系B超
实验室检查:
胸部CT
实验室检查:
腹部CT
病理检查:
左手食指:
皮肤表皮角化过度并灶状角化不全,棘层增生,皮突延长,真皮乳头血管扩张,浅层间质内见少量淋巴细胞浸润。病变呈亚急性皮炎改变。
出院诊断:
(1)副肿瘤性肢端角化症
(2)消化道恶性肿瘤
多发转移
(3)肺部感染
副肿瘤性肢端角化症
副肿瘤性肢端角化症(Acrokeratosis Paraneoplastica)
病因:与体内癌肿有密切关系,为内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志,其发病机制尚不清楚。
临床表现:多见于40岁以上男性,有约2/3的病人皮肤症状往往先出现,比内脏癌要早几个月到几年。
Bazex将本病的皮肤表现分为两期:
1.第一期,皮损为肢端红斑角化,此时引起皮肤病变的癌肿尚无临床表现,只有反复全身检查才能发现;
2.第二期,皮损扩展累及鼻部、手足背,甚至头皮、颏部、肘膝、前臂、小腿、大腿、躯干和大皱褶部位,可伴发黑棘皮病。此期内脏癌已明显,有时已有转移。伴发的恶性肿瘤多为上呼吸道和上消化道的鳞癌,发生部位常在咽喉、扁桃体、食管、舌下、唇、肺或为颈部转移癌。皮损与癌肿的演变往往相平行。
副肿瘤性肢端角化症
组织病理:为非特异性改变。表皮角化过度伴灶性角化不全,棘层轻度肥厚或呈银屑病样增生,真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。
治疗:关键在于搜索体内癌灶并积极治疗。
局部使用糖皮质激素制剂或角质剥离剂可使皮损获暂时改善,此点可为诊断本病的一个特点。口服阿维A 25mg/d,即使原发损害未被治疗,也可使皮损好转。
切除癌肿一般可使皮损消退,如若癌肿在原位复发或转移到头颈和纵膈淋巴结时,皮疹可再度出现,但如转移到其他部位时皮疹不复发。
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