间质性肺病的关键征象剖析.ppt

严重的肺气肿可以类似LCH的表现 当它超出小叶中心区域达次级肺小叶时，它可似有璧的囊肿。 LCH患者，病理学家可能会发现LCH ，但也有肺气肿，呼吸性细支气管炎，甚至纤维化 模仿郎格罕细胞组织细胞增生症的肺气肿 　　　　　　　　　　肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性剂的代谢异常引起肺泡内充填PAS阳性物质 诊断依据的是基于典型的HRCT征象（碎石路样改变）和特征BAL灌洗液（支气管肺泡灌洗液） 通常为30至50岁 干咳，发烧，及轻度呼吸困难 自从采用支气管肺泡灌洗进行 　治疗后，预后有所改善 肺泡蛋白沉积症与碎石路样征象 　　　　　肺泡蛋白沉积症的主要表现 碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上 致密影的程度从毛玻璃到实变 机理：由于巨噬细胞将肺泡的蛋白物质运输到间质组织，从而导致间隔增厚。 碎石路样征象是一非特异的表现。 许多其它疾病可有这种征象，并出现在鉴别诊断中。 肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断 非心源性水肿： ARDS ，急性间质性肺炎。 肺炎： 感染（ PCP 和CMV ） OP (机化性肺炎) 慢性嗜酸性肺炎 出血 支气管肺泡癌 High resolution CT of interstitial lung disease: key findings in common disorders by Schaefer-Prokop,