糖代谢紊乱分解.pptVIP

1.胰高血糖素分泌的抑制受损 2.胰岛α细胞对葡萄糖的敏感性下降 3.胰高血糖素对β细胞的作用异常 4.胰岛α细胞的胰岛素抵抗 * 糖代谢紊乱 病理生理学 高血糖症与糖尿病 胰高血糖素分泌失调 * 糖代谢紊乱 病理生理学 高血糖症与糖尿病 影响 * 糖代谢紊乱 病理生理学 低血糖症 空腹血糖浓度低于2.8mmol/L（50mg/dl）时称为低血糖 低糖血症原因：?? 血糖来源去路：即食入糖少或肝释出葡萄糖少，或组织消耗利用葡萄糖增多、加快所致，是由多种病因引起的一组综合征。胰岛? 细胞功能? ? 胰岛素 临床表现：交感神经兴奋： 血糖下降? 肾上腺素分泌过多? 冷汗、面色苍白、心悸、四 肢冷、手颤、下肢发软脑功能障碍： 糖氧化 ? 脑组织 血糖下降? 脑功能损害：神志不清、燥动不安、精神恍惚、反应迟钝。 * 糖代谢紊乱 病理生理学 低血糖症 病 因 相 关 病 因 新生儿低血糖症 ①早产和未成熟。②呼吸窘迫综合征。③母体糖尿病。④ 妊娠毒血症。⑤其他（如寒冷应激，红细胞增多症等）。 婴儿低血糖症 ①酮性低血糖症。②先天性糖代谢酶缺陷。③糖原贮积病。④糖异生酶缺陷。⑤半乳糖血症。⑥遗传性果糖不耐受症。⑦亮氨酸超敏症。⑧内源性高胰岛素血症。⑨莱耶综合征（Reye’s syndrome）。⑩特发性低血糖症。 成人低糖血症 ①医源性（胰岛素、口服降糖药）。②中毒性（酒精、降糖氨酸）。③严重肝功能受损。④激素缺乏（如糖皮质激素、生长激素）。⑤胰岛β细胞瘤；⑥胰岛素抗体。⑦非胰腺的肿瘤。⑧败血症。⑨慢性肾功能衰竭。⑩反应性低血糖。 以神经系统为主，尤其是交感神 经和脑部： 1.交感神经兴奋性增强 2.中枢神经系统损伤 3.低血糖发作的警觉症状不敏感 * 糖代谢紊乱 病理生理学 低血糖症 低血糖脑病的头部MRI 影响 * 糖代谢紊乱 病理生理学 糖原贮积症 一组少见的遗传性糖原代谢紊乱的疾病。又称糖原沉着症、糖原累积病。因糖原分解与合成有关的某些酶系统缺乏，糖原分解困难，糖原异常地沉积于全身各组织，尤其是肝脏、心脏和肌肉中?。 表现为：肝脏肿大，可伴有低血糖、高血脂、血清乳酸增高、心脏扩大、肌张力降低、肾肿大、高尿酸血症及肌红蛋白尿，中枢神经症状包括运动障碍、智力差。 确诊需依靠酶的测定。 本病为常染色体隐性遗传。常见于男性，多在婴儿期发病，儿童期死亡，少数可活到成年。 尚无特效疗法，主要是对症处理。 * 糖代谢紊乱 病理生理学 糖原贮积症 * 1 2 * 病理生理学 13临床卓越医生一班 第三大组 1小组 组长: 杨晗 组员：赵英 张少连 张志雄 张艳芬 张媛媛 凌晨昊 刘逸红 第五章 糖代谢紊乱 * 糖代谢紊乱 病理生理学 正常血糖及其调节 以高血糖症与糖尿病 为代表的糖代谢紊乱性疾病 低血糖症 糖原贮积病等 * 正常血糖及调节 糖代谢紊乱 病理生理学 血糖 食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等 其他糖 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸 来源 去路 血糖水平的调节 一、神经系统的调节 主要通路：下丘脑-植物神经系统-激素-(关键酶- 酶反应) 例如- 下丘脑 迷走N 胰岛β-细胞 胰岛素 之外侧核 糖原合成 (直接) 肝脏 血糖