内科学溶血性贫血资料.ppt

溶 血 性 贫 血 Hemolytic Anemia ;教学大纲要求;定 义;临床分类;临床分类;正常红细胞;7;遗传性 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常;Hereditary spherocytosis;戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症;G6PD缺乏症; 原卟啉 血红素 Hb（四聚体） 铁 2条α链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非α链;13;包括珠蛋白和血红素异常 遗传性珠蛋白生成障碍 珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血 珠蛋白肽链结构异常：血红蛋白病S（镰状细胞病）、血红蛋白病D、E 血红素异常 红细胞生成性血卟啉病：先天性卟啉代谢异常 铅中毒;正常血红蛋白的种类;地中海贫血;17;Sickling of red blood cells leads to:;环境异常所致的溶贫 ;免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体） 原发性或继发性（SLE、病毒或药物） 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血;血管性 血管壁异常：心脏瓣膜病、人工瓣膜或血管炎 微血管病性：TTP/HUS、DIC、败血症 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病 理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类中毒等;发病机制;血型不合输血（也包括Rh血型不合） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（蚕豆病） 输注低渗溶液 环境异常所致的溶贫（除AIHA外） ;血管内溶血发病机制;起病急 全身症状重，有发热、寒战等； 血红蛋白尿； 溶血产物引起肾小管阻塞、细胞坏死可引起急性肾功能衰竭和休克;血管内溶血实验室检查;血管外溶血发病机制;起病较缓慢 可有贫血、黄疸、脾大、血清游离胆红素增高、大便粪胆原增多、尿胆原增多呈强阳性而尿胆红素阴性 黄疸：取决于溶血的程度和肝脏的处理能力 粪胆原（40-280mg）：受腹泻、便秘和抗生素的影响 尿胆原（＜4mg）：急性溶血排出增加，慢性溶血仅在???功能减退时增加;原位溶血;临床表现;临床表现;临床表现;33;实验室检查;直接证据 红细胞寿命 间接证据 红细胞数量 胆红素代谢 乳酸脱氢酶 血涂片;红细胞破坏增加;血清乳酸脱氢酶（LDH）活性（敏感） 正常值：80~250U/L 升高为RBC破坏指标（通常600U/L） 胆红素代谢 高胆红素血症，以间接胆红素增高为主;5. 血涂片—红细胞碎片;溶血部位的确定;网织红细胞增多 可达5~20% 血涂片检查可见有核红细胞,在严重溶血时尚可见幼粒细胞 骨髓：幼红细胞显著增生，以中晚幼红为主 部分红细胞含有核碎片,如Howell-Jolly小体、Cabot环;41;42;Howell-Jolly小体 Cabot环;成熟红细胞形态改变可为溶贫诊断提供重要的线索 椭圆形红细胞和球形红细胞 ? 遗传性椭圆形/球形红细胞增多症 泪滴形红细胞 ? 骨髓纤维化 靶形红细胞 ? 海洋性贫血 红细胞碎片（破碎红细胞） ? DIC;正常红细胞 (Normal erythrocyte);球形红细胞增多（Spherocytosis);椭圆形红细胞增多（Elliptocytosis);靶形红细胞(Target cell);破裂红细胞 (Fragmented red cell)，DIC;RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比 正常值：开始溶血0.46%~0.38% (NaCl液) 完全溶血0.34%~0.30% (NaCl液) 球形红细胞：脆性增加 开始0.51~0.72%、完全0.45~0.36% 靶形和镰形红细胞：脆性下降;与特殊溶血性贫血相关的实验室检查;与特殊溶血性贫血相关的实验室检查;与特殊溶血性贫血相关的实验室检查;54;PNH的实验室检查;特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血 。 受检者RBC + 正常血清（补体） 溶血（+）