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可逆性后部脑病综合征(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES);病例一;病例一;双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号;病例一;仅右顶叶小片状高信号影,余病灶基本消失。 ;病例一;可逆性后部白质脑病综合征
( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)
1996年,英格兰杂志上首次报道。
一组临床-影像学综合征
临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等,
影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。
正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。;PRES-病因;PRES-影像表现;PRES-影像表现;PRES-影像特点;;典型影像改变;不典型影像改变-中央变异型;不典型影像改变-中央变异型;不典型影像改变-中央变异型;不典型影像改变-累及脊髓;不典型影像改变-累及脊髓;不典型影像改变-并发脑实质出血;不典型影像改变-并发脑实质出血;不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血;不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血;PRES合并颅内出血;典型的PRES病灶呈血管源性水肿,即ADC高信号,DWI低或等信号,严重的血管源性血肿进一步进展为细胞毒性水肿(如临床上发生脑梗死或脑出血),DWI呈高信号,可视为不可逆性改变的早期征象。
增强扫描时,病灶一般没有增强,但由于血脑屏障的损害,病灶偶尔也可以出现增强。;诊断要素
有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;
急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;
颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象;
治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失;
排除其他白质病变疾患。 ;大脑后循环的脑梗死( 如基底动脉尖综合征) 及分水岭区脑梗死,
PRES常累及多支供血区, ADC 图为高信号, 病灶通常没有强化, 具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC 图呈现为低信号, DWI 呈现为高信号, 病变往往不可逆。
颅内静脉窦血栓形成 MRI 表现为静脉窦流空信号消失, 常见脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞, 无PRES典型的可逆性病程特点。
脱髓鞘性病变 大多缺乏基础疾病病史, 临床症状相对较轻, 影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号, 病程呈缓解/ 复发或进行性发展。 ;应当早诊断、早治疗。
本病的治疗主要是去除病因、积极控制血压、停用或减量可疑药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害等。
停用或减量可能导致疾病的危险药物,包括化疗药物、促红细胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等。化疗药物、免疫抑制剂在PRES 治疗结束及症状好转后可以继续使用。;谢谢!
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