狼疮性肾炎的诊治王风胜.pptVIP

狼疮性肾炎的诊治;狼疮性肾炎诊治中的一些问题;一、“系统性红斑狼疮”命名的由来;我国SLE患病率为1/1000，女性占90%以上，且多发于20～40岁育龄妇女。 病因尚不清楚，可能与多种因素有关 一、遗传：发病有家族倾向。二、感染：未能证实。三、雌激素的刺激：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶ 7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪，避孕药等可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。 ; 三、系统性红斑狼疮诊断标准 （1982年美国风湿病学会）;;;四、狼疮性肾炎的诊断标准;肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程;临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎;五、狼疮性肾炎临床活动指标;;狼疮性肾炎临床活动指标;六、狼疮性肾炎的临床分型 ;七、狼疮性肾炎的病理表现; 狼疮性肾炎的病理特点;狼疮性肾炎的病理特点;狼疮性肾炎的病理学分型; I型：轻微病变型狼疮性肾炎; 光 镜：系膜细胞增殖和系膜基质增多，伴 系膜区免疫复合物沉积，光镜下无上皮侧内皮下沉积 免疫荧光：外周血管袢可见散在孤立性沉积物 电 镜：外周血管袢可见散在孤立性沉积物，可见足突触融合 损害只限於肾小球系膜区，GBM及其他部位无明显损害 ;局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）;光镜： 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积 此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死;局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）; 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）; 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）;肾小球球性硬化≥90%，不伴任何活动性病变 以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎免疫荧光：只见微弱的免疫球蛋白阳性 电镜：内皮下沉积已不常见 光镜：见硬化性损害及肾小球蜕废 ;肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化;病理指标：活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;八 狼疮性肾炎的临床表现; 狼疮性肾炎的肾外表现;Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常 Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。 Ⅲ型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;Ⅳ型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF ; 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现; 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现; 几种特殊类型的狼疮性肾损害; 亚临床型狼疮性肾炎; 隐匿性红斑狼疮; 药物性狼疮的肾损害;药物性狼疮的肾损害; 药物性狼疮的临床表现; 妊娠与狼疮性肾损害; 妊娠与狼疮性肾损害;九、狼疮性肾炎的治疗目标;狼疮性肾炎的治疗目标;狼疮性肾炎的治疗目标;狼疮性肾炎的治疗目标;十 狼疮性肾炎的治疗;（一）狼疮性肾炎的基础治疗;（一）狼疮性肾炎的基础治疗;（一）狼疮性肾炎的基础治疗;（一）狼疮性肾炎的基础治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（二）狼疮性肾炎的强化治疗;（三）狼疮性肾炎的其他治疗; （三）狼疮性肾炎的其他治疗; 终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延