抗NMDAR脑炎讲述.ppt

临床表现：惊厥 在儿童表现最突出，常是儿童就诊的主诉 常成连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫放电 临床表现：睡眠障碍 在使用药物治疗的情况下患者仍可连续数日不入睡，或睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠 睡眠的好转往往提示疾病好转； 恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他症状。 临床表现：自主神经功能紊乱及通气障碍 成人多见，可表现为心律失常、心动过速、心动过缓等； 唾液分泌过多、发热、尿失禁在儿童中常见，发热有时出现在前驱期，可贯穿病程； 通气障碍，儿童相对较少见 20例<19岁患儿首发症状及1月内症状总结。白色 区，> 12岁，灰色区≤ 12 岁。A，首发症状：行为异常表现为激越与攻击性（4）、精神异常、妄想与幻觉（3），非特意性行为异常（3）、焦虑（2）、刻板行为及强迫症（1）及违拗症（1）；B：1月内症状：所有患儿均有行为异常、运动异常及语言受损。 J Pediatr. 2013 April ; 162(4): 850–856. 临床分期 前驱期：平均5 d，类感冒症状； 癫痫发作期：常以惊厥或惊厥持续状态就诊 无反应期：语言减少 运动过多期：口面部不自主运动，可表现出肌张力增高、肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作等 恢复期：逐级化，与症状出现顺序相反 辅助检查：影像学 无特异性 大多儿童患者头颅MRI检查无明显异常 部分患者可有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号：海马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干，极少数发生于脊髓 7岁，女性抗NMDAR脑炎患儿，T2flair及DWI序列左颞区高信号 Miya K et al. Anti-NMDAR autoimmune encephalitis. Brain Dev (2013) 单疱脑炎1月后患抗NMDAR脑炎.岛盖、颞叶和基底节区 T2/FLAIR高信号（A-D），患抗NMDAR后，病灶并未见明显改变 (,E–H). J Pediatr. 2013 April ; 162(4): 850–856. 辅助检查：脑电图 多数患者存在脑电图异常，背景表现为非 特异性、杂乱的慢波，有时伴有痫样放电； 约1／3的患者可表现为特异性的δ刷 脑电图特点 extreme delta brush(EDB). Neurology,2012;79;1094-1100. 23，女，抗NMDAR脑炎，痫性发作、昏迷 EDB的特点 Delta activity at 1-3Hz with superimposed bursts of rhythmic 20-30Hz beta frequency activity riding on each delta wave Delta-beta complexs 脑电图”EDB”的意义 1.Waveforms seen in premature infants 2.Asscioated with a more prolonged hostipilization 3.Rank Scales score showed a trend towards worse scores in patients 4. associated with a more prolonged illness 辅助检查：脑脊液 CSF提示非特异性炎症反应，如中度的淋巴细胞反应，蛋白轻度升高或正常，60％的患者伴有特异性的脑脊液蛋白寡克隆带阳性。 血清和脑脊液中均可检测到该抗体，当重症脑炎患者血和脑脊液中NMDAR抗体明显升高时应考虑抗NMDAR脑炎。 脑脊液及血清抗体阳性的意义 在一些长病程或者症状持续患者可出现血清抗体阴性而脑脊液抗体滴度升高直至症状好转； 同时部分病情恢复患者，可伴有血清抗体阳性但脑脊液抗体阴性； 提示脑脊液中的抗体检出可能更具临床意义 其他辅助检查 寻找肿瘤相关依据： 肿瘤相关标志物，Hu-Yo-Ri全套副肿瘤抗体，CEA,AFP,β-HCG、NSE、尿VMA定性等， 影像学排查：胸部CT、腹部增强CT、盆腔B超等 与其他类型脑炎鉴别依据：病原学、ENA普、甲状腺抗体 与其他代谢障碍鉴别依据：乳酸、血、尿代谢筛查 诊断 Clinical manifestations: a syndrome with multistage symptom development：Psychiatric symptoms、Movement disorder、Speech disturbance、Seizures、Autonomic dysfunction and hypoventilation、Insomnia； Definitive diagnosis is established by d