胶质瘤治疗指南2012要点.ppt

前 言 共识目的 更新2009版“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识； 扩大共识所含内容，以满足广大临床医务工作者和病人之需。 共识新增内容 毛细胞型星形胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET） 节细胞瘤 节细胞胶质瘤 WHOⅡ级胶质瘤（如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等） WHOⅢ级、Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等 本次编写者增加了神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。 编写仍保持编写“共识”的程序： 1. 组织多学科专家组成编写组； 2. 编写组专家提出“指南”要解决的问题和范畴； 3. 信息专家按问题搜索文献证据，除国外文献外，强调中文文献的搜索； 4. 编写组专家阅读文献，按循证医学五级分类随机对照研究“CONSORT”和指南“AGREE”程序，多人针对问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别，并结合中国国情和实际情况，写出“指南”推荐意见； 5. 最后由编写组长协调和定稿。 共识编写方面的变化 第一章 概 述 胶质瘤流行现状 胶质瘤——最常见的原发性颅内肿瘤； 近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为 1.2% ，在老年人种尤为明显； 根据CBTRUS统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%， 年发病率约为5/100,000，每年新发病例超过14,000例，65岁以上 人群中发病率明显增高。 CBTRUS，美国脑肿瘤注册中心 胶质瘤病理及分级 病理类型 星形细胞起源肿瘤 少突胶质细胞起源的肿瘤 室管膜细胞起源的肿瘤 星形细胞-少突胶质细胞混合性起源的肿瘤 WHO Ⅰ~ Ⅳ级 Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5%。 胶质瘤发病机制 尚不明了 已确定的两个危险因素 暴露于高剂量电离辐射 与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变 恶性胶质瘤发病机制研究的热点 等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异 DNA错配修复 细胞信号通路紊乱（如EGFR及PDGF通路） PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变 肿瘤干细胞 等 临床表现：颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。 影像学检查： 主要依靠CT及MRI（一些新的MRI序列，如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平及判断预后）； PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。 病理学诊断： 形态观察仍然是病理诊断的基础； 分子生物学标记物有助于确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断。 胶质瘤诊断 采用以手术切除为主，结合放疗、化疗等疗法的综合疗法 手术治疗： 缓解临床症状，延长生存期，获得足够标本以明确病理学诊断和分子水平研究； 主张安全、最大范围地切除肿瘤。 放疗： 杀灭或抑制残余的瘤细胞，延长生存期； 分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法； 优化局部放疗方案是治疗的焦点。 化疗： 采用单药化疗或多种化疗药物联合应用的方案； 治疗焦点是预知恶性胶质瘤对化疗药的反应性、降低化疗抗性。 胶质瘤治疗 尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展，但胶质瘤的预后远不能使人满意； GBM预后差的主要原因：高复发率及化疗抗性； 明确的预后相关因素：肿瘤的组织病理学特点、患者年龄和一般身体状况等。 胶质瘤患者预后 胶质瘤的治疗需多学科合作，采取个体化综合治疗，遵循循证医学证据（尽可能基于Ⅰ级证据），优化和规范治疗方案。 治疗目的：达到最大治疗效益，尽可能地延长患者无进展生存期，提高生存质量。 患者的生存质量是最需优先考虑的因素，是临床决策的基础。 小 结 第三章 胶质瘤的病理诊断及分子生物学标记  2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书 2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据（I级证据） 严格按照2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书，对胶质瘤进行病理诊断和分级（强烈推荐） 第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》对胶质瘤的分类和分级 神经上皮组织起源的肿瘤 肿瘤名称 WHO 分级 ICD-O 分级1 星形细胞来源的肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 I 9421/1 毛细胞黏液型星形细胞瘤 II 9425/3* 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 I 9384/1 多形性黄色星形细胞瘤 II 9424/3 弥漫性星形细胞瘤（纤维型、肥胖型、原浆型） II 9400/3 间变性星形细胞瘤 III 9401/3 胶质母细胞瘤 IV 9440/3 巨细胞型胶质母细胞瘤 IV 9441/3 胶质肉瘤 IV 9442/3 大脑胶质瘤病 III 9381/3 少突胶质细胞来